Mielom multiplu (Boala Kahler) –simptome, tratament, sanse de supravietuire

Mielomul multiplu este o forma de cancer al maduvei osoase, caracterizat prin proliferarea necontrolata a plasmocitelor (un tip de globule albe) care produc imunoglobuline monoclonale (proteine M). Aceste celule anormale afecteaza oasele, rinichii si sistemul imunitar, ducand la simptome precum dureri osoase, anemie, insuficienta renala si infectii frecvente.

Mielomul multiplu se mai numeste si plasmocitom sau boala Kahler datorita medicului austriac Otto Kahler (1849-1893), care a descris pentru prima data aceasta afectiune in detaliu la sfarsitul secolului al XIX-lea. De aceea, in unele lucrari medicale mai vechi, atunci cand se vorbeste despre mielom multiplu este mentionat ca boala Kahler sau mielomul lui Kahler.

Denumirea de „boala Kahler” este mai putin utilizata astazi, termenul standard fiind mielom multiplu, dar poate aparea inca in unele surse medicale.

Ce este mielomul si cand este mielom multiplu?

Mielomul este un cancer al sangelui grav si complex, cu o varietate de simptome si cauze. Este un cancer rar a carui incidenta este in crestere. Incidenta maxima este in jurul varstei de 72 de ani la barbati si 74 de ani la femei.

Ultimii ani au fost marcati de progrese terapeutice reale, care au crescut rata de supravietuire la 5 ani cu mai mult de 20% intre 1995 si 2020. Rata de supravietuire este estimata la 60 % in medie, dar depinde foarte mult de varsta la momentul diagnosticului: este de aproximativ 80 % pentru persoanele de 50 de ani, fata de 42 % pentru cele de 80 de ani.

Mielomul apare atunci cand celulele plasmatice se acumuleaza anormal si invadeaza maduva osoasa. In acest caz, celulele plasmatice bolnave stimuleaza celulele responsabile de distrugerea normala a osului, osteoclastele, si inhiba celulele responsabile de formarea osului, osteoblastele; echilibrul reinnoirii osoase, care se bazeaza pe un echilibru intre mecanismele de distrugere si reconstructie a osului, este astfel perturbat.

Osul devine fragil, ceea ce poate duce la fracturi. Invazia maduvei osoase de catre o cantitate anormala de plasmocite duce, de asemenea, la o reducere a productiei de celule sanguine sanatoase. Mielomul este numit "multiplu" (sau Boala Kahler) deoarece mai multe localizari osoase sunt afectate in acelasi timp.

Ce este maduva osoasa?

Maduva osoasa este o substanta depusa in interiorul osului; la adulti, aceasta se gaseste in principal in oasele plate, si anume sternul, coastele, vertebrele si oasele pelvine. In fiecare zi, aceasta produce miliarde de celule numite "celule stem hematopoietice", care dau nastere diferitelor celule sanguine. Aceasta productie continua, intr-un proces numit "hematopoieza", inseamna ca celulele sanguine distruse in organism sunt inlocuite constant cu celule noi.

Exista trei familii de celule sanguine:

- celulele rosii ale sangelui (sau eritrocite), al caror rol principal este de a transporta oxigenul ;

- celulele albe din sange (sau leucocite), al caror rol principal este de a proteja organismul de atacuri;

- trombocitele, al caror rol principal este coagularea sangelui.

Maduva osoasa joaca un rol vital in organism. In caz de disfunctie, si anume in cazul unor boli grave ale sangelui (leucemie, de exemplu), numai un transplant de maduva osoasa poate restabili functia maduvei.

Ce este o celula plasmatica?

De ce un mielom multiplu este numit si plasmocitom? Pentru ca responsabila este celula plasmatica. O celula plasmatica este un tip de globula alba care produce anticorpi (cunoscuti si sub denumirea de "imunoglobuline"). Aceste proteine sunt responsabile de detectarea elementelor straine care au patruns in organism (virusi, bacterii, ciuperci) si de neutralizarea lor prin recrutarea celulelor sistemului imunitar.

Exista mai multe tipuri de mielom, in functie de tipul de imunoglobulina (Ig) secretat de plasmocitele afectate: in 65% din cazuri, este vorba de Ig de tip G, in 20% de Ig de tip A si in 15% de fragmente de Ig (cunoscut sub numele de mielom cu "lant usor").

Multe complicatii clinice sunt asociate cu mielomul. Aparitia acestor complicatii este cea care conduce cel mai adesea medicul la diagnostic.

Care sunt diferentele dintre leucemie si mielom?

Leucemia si mielomul sunt cancere ale celulelor sanguine. In leucemie, celulele canceroase sunt celule tinere care invadeaza sangele. In cazul mielomului, celulele canceroase sunt plasmocite, un tip de celule albe din sange, care se ataseaza si se multiplica in maduva osoasa.

 Tratamentul acestor cancere este diferit, ca si evolutia lor.

Care sunt simptomele mielomului multiplu?

La aproximativ 20% dintre persoanele cu mielom multiplu, boala nu provoaca niciun simptom si este descoperita intamplator in timpul unei analize de sange sau al unei radiografii osoase.

Persoanele care au simptome de mielom multiplu (sau boala Kahler), pot prezenta, de exemplu

• dureri osoase spontane sau fracturi
• furnicaturi la nivelul membrelor
• tulburari de vedere, dureri de cap,
• probleme de ritm cardiac
• infectii repetate, cum ar fi bronhopneumonia sau cistita,
• anemie.

Durerea la nivelul oaselor sau al coloanei vertebrale, daca este vorba de mielom multiplu, este rezistenta la cele mai comune tratamente pentru durere.

Fracturile osoase sunt spontane la pacientii cu mielom multiplu si trebuie investigate pentru osteoporoza. Atunci cand vertebrele sunt fracturate, un nerv sau maduva spinarii pot fi comprimate. Aceasta compresie determina durere sau chiar probleme de miscare sau sensibilitate (furnicaturi si pierderea sensibilitatii la nivelul bratelor sau picioarelor, dificultati in miscarea degetelor etc.).

 Compresia maduvei spinarii poate fi o urgenta chirurgicala, iar pacientii cu mielom multiplu sunt avertizati cu privire la simptomele care necesita consult imediat.

In caz de mielom multiplu, tulburarile de vedere, durerile de cap si confuzia sunt semne legate de vascozitatea excesiva a sangelui din cauza cantitatii mari de imunoglobuline circulante.

Tulburarile de ritm cardiac, senzatiile anormale si dureroase la nivelul picioarelor si mainilor ("neuropatie periferica"), durerile la nivelul incheieturilor mainilor ("sindromul tunelului carpian") sunt semne legate de acumularea de anticorpi in anumite organe.

Infectiile repetate la pacientii cu mielom multiplu) sunt legate de reducerea productiei de limfocite B de catre maduva osoasa.

Anemia este legata de productia redusa de globule rosii de catre maduva osoasa si duce la oboseala si dificultati de respiratie la efort.

Cauzele si factorii de risc pentru mielom multiplu

Nu a fost identificata oficial nicio cauza sau factor de risc pentru mielom multiplu, cu exceptia expunerii accidentale la radiatii ionizante (radioactivitate). In prezent, se efectueaza cercetari pentru a identifica o posibila predispozitie familiala.

Nu au fost identificate inca masuri preventive sau de screening pentru mielom multiplu sau Boala Kahler.

Care sunt complicatiile in caz de mielom multiplu?

La 60-70% dintre persoanele cu mielom multiplu, boala duce la complicatii renale: imunoglobulinele prezente in exces in sange se acumuleaza in rinichi si ii perturba functia. In cele mai grave cazuri, apare insuficienta renala acuta, cu simptome precum oboseala, edeme (umflaturi) ale picioarelor si picioarelor, productie de urina anormal de scazuta sau ridicata etc.

Prevenirea insuficientei renale acute este esentiala in caz de mielom multiplu, in special prin evitarea deshidratarii si a medicamentelor care o pot favoriza (de exemplu, analgezicele din familia antiinflamatoarelor nesteroidiene: ibuprofen, ketoprofen etc., sau produsele de contrast iodate administrate inaintea anumitor teste imagistice medicale).

In plus, in caz de mielom multiplu (Boala Kahler) creste usor riscul de a dezvolta anumite tipuri de cancer: cancerul de colon (intestinul gros) si cancerul de san. Pacientii cu mielom multiplu cu varsta cuprinsa intre 50 si 74 de ani ar trebui sa fie supusi unui screening pentru cancerul de colon si de san la fiecare doi ani.

Etapele de progresie la diagnosticul de mielom multiplu

Medicii dispun de doua scale pentru masurarea stadiului de progresie a mielomului multiplu (Boala Kahler):

• clasificarea Durie-Salmon, bazata pe masuratori ale nivelului de hemoglobina din sange, calciu si imunoglobuline, precum si pe numarul de leziuni osoase. Aceasta este utilizata pentru a determina tratamentul cel mai adecvat pentru pacient.
• clasificarea ISS, bazata pe masurarea diferitelor proteine din sange, care este utilizata pentru a evalua prognosticul bolii (durata medie de supravietuire).

Care este tratatamentul pentru mielom multiplu?

Pentru a decide daca tratamentul pentru mielom multiplu este adecvat sau nu, medicul urmareste 4 factori:

• niveluri prea ridicate de calciu in sange,
• anemie,
• insuficienta renala acuta
• leziuni osoase

Daca niciunul dintre acesti factori nu este prezent, cel mai frecvent tratament medica lpentru Boala Kahler este supravegherea activa, fara tratament. In cazul pacientilor aflati intr-un stadiu mai avansat de mielom multiplu, se prescrie chimioterapie. La pacientii cu varsta sub 65 de ani, este posibila si efectuarea de transplanturi de celule stem (autogrefe).

Monitorizarea activa a pacientilor cu mielom multiplu

Pacientii al caror mielom multiplu nu justifica tratament sunt supusi unei monitorizari medicale regulate pentru a detecta orice progresie. Aceasta monitorizare consta intr-un examen clinic insotit de un test de sange, un test de urina si radiografii. Analizele de sange sunt efectuate la fiecare trei pana la sase luni, iar radiografiile la fiecare sase luni.

Pacientii aflati sub supraveghere activa pentru mielom multiplu trebuie sa isi mentina vaccinurile la zi, in special impotriva gripei (in fiecare an) si a pneumococului (la fiecare cinci ani).

Precautii care trebuie luate in caz de mielom multiplu

Pentru a evita complicatiile si efectele nedorite ale tratamentului, pacientii tratati pentru mielom multiplu trebuie sa:

• sa se asigure ca beau suficiente lichide pentru a evita deshidratarea, care ar creste riscul de insuficienta renala ;
• sa raporteze sistematic faptul ca sufera de mielom multiplu inaintea oricarui examen medical imagistic care necesita injectarea de produse de contrast iodate;
• sa evite sa consulte un osteopat sau un chiropractician fara avizul medicului;
• daca suferiti de mielom multiplu (Boala Kahler) evitati sporturile cu risc ridicat si transportul sarcinilor grele;
• purtati ciorapi de compresie adecvati pentru a preveni riscul de flebita, in special atunci cand calatoriti cu avionul;
• pacientii diagnosticati cu Boala Kahler trebui sa mentina o buna igiena orala si dentara si sa consulte medicul dentist cel putin o data pe an daca urmeaza un tratament cu bifosfonat
• pacientii cu mielom multiplu trebuie sa isi adapteze dieta daca sunt tratati cu cortizon (sa limiteze consumul de sare si zahar);
• pacientii cu diagnostic de mielom multiplu sa nu ia medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi ibuprofenul, pentru a trata durerea;
• daca dezvolta febra sau oboseala neobisnuita sau daca urineaza mai frecvent sau mai abundent decat de obicei, pacientii cu mielom trebuie sa consulte imediat medicul.

Surse

https://www.elsan.care/fr/pathologie-et-traitement/cancers/myelome-symptomes

https://www.fondation-arc.org/cancer/myelomes-multiples/quest-ce-quun-myelome

https://www.vidal.fr/maladies/cancers/cancer-sang-myelome-multiple/symptomes.html