Lichen scleros – ce este, simptome, cauze si optiuni de tratament

2024-10-10 14:46:01 2024-10-10 14:46:01 Lichen scleros – ce este, simptome, cauze si optiuni de tratament

Catena

Ultima actualizare: 10 octombrie 2024

Lichen-scleros

Lichenul scleros (LS) este o boala inflamatorie cronica a pielii, caracterizata prin aparitia unor pete albe, netede si subtiri, in special in zona genitala si anala. Cu toate acestea, poate sa apara si in alte parti ale corpului, cum ar fi pe trunchi, brate, piept. Diagnosticul de lichen scleros este mai frecvent pus in randul femeilor cu varsta intre 50-60 de ani, insa lichenul scleros la barbati sau copii nu este neobisnuit, chiar daca apare mai rar. Boala nu este contagioasa, insa, desi are o evolutie variabila, este considerata cronica, necesitand monitorizare si tratament pe perioade lungi de timp. Leziunile de lichen scleros pot evolua, in cazuri rare, spre malignizare (cancer).

Primul caz de lichen scleros a fost descris in anul 1881 de catre Hallopeau. De atunci, afectiunii i s-au dat mai multe denumiri printre care leucoplazie, kraurosis vulvae, lichen scleros si atrofic (lichen scleroatrofic), balanitis xerotica obliterans. Termenul de „lichen scleros” a fost adoptat in anul 1976 de catre Societatea Internationala pentru Studiul Bolilor Vulvovaginale. La femei adulte, lichenul scleros apare cel mai frecvent la nivelul pielii genitale (85% din cazuri). Forma extragenitala este mai putin frecventa. Exista cazuri care pot implica mucoasa bucala (lichenul scleros oral), insa deosebit de rar raportate. In general, leziunile apar la nivelul pielii expuse.

Cuprins

1. Lichen scleros – cauze si factori de risc

2. Lichen scleros – simptome si manifestari

3. Optiuni de tratament lichen scleros

4. Lichen scleros – complicatii si riscuri asociate

Lichen scleros – cauze si factori de risc

Lichenul scleros este considerat a fi o afectiune autoimuna. Cu toate acestea, cauzele continua sa ramana neclare. Au fost vehiculate mai multe mecanisme etiologice, si de cele mai multe ori s-a ajuns la concluzia ca dermatoza are etiologie multifactoriala.

Componenta autoimuna

O teorie larg acceptata privitor la cauzele care duc la lichen scleros o reprezinta faptul ca boala este, in esenta, una autoimuna. In bolile autoimune, sistemul imunitar al organismului ataca in mod exacerbat propriile sale celule si tesuturi. In cazul lichenului scleros, acest atac imun duce la inflamatie si degenerarea tesuturilor afectate, cu schimbari caracteristice la nivelul pielii. De fapt, numeroase studii arata ca persoanele cu lichen scleros tind sa aiba simultan si alte afectiuni autoimune – tiroidita Hashimoto, lupusul, vitiligo, alopecia areata, anemia pernicioasa.

Predispozitia genetica

Intr-un studiu observational extins pe 1052 de femei cu lichen scleros genital s-a observat faptul ca 12% aveau membri ai familiei cu lichen scleros. Istoricul familial pozitiv de boli autoimune, de asemenea, este asociat cu un risc usor crescut ca urmasii sa dezvolte aceasta dermatoza.

Trauma si iritatiile

S-a observat ca diagnosticul de lichen scleros este mai frecvent la barbatii si femeile care poarta piercing-uri genitale sau care au trecut prin interventii chirurgicale (grefe, circumcizie si altele). Este neobisnuit ca un barbat circumcis la nastere sa dezvolte lichen scleros. Asadar, se pare ca mediul ocluziv, umed de sub preput, creste riscul de a dezvolta lichen scleros. Au fost descrise si cazuri in care leziunile tipice au aparut spontan, dupa lezarea pielii (fenomenul Köbner).

Infectiile

Anumite tipuri de infectii bacteriene si virale cresc riscul ca o persoana sa dezvolte, ulterior, si lichen scleros. Principalele infectii care se asociaza pozitiv cu dezvoltarea leziunilor tipice sunt infectiile cu Borrelia burgdorferi si cu virusul Epstein-Barr.

Fluctuatiile hormonale

Exista dovezi care sugereaza ca schimbarile hormonale pot influenta aparitia lichenului scleros. De exemplu, dermatoza este mai frecventa la femeile aflate la postmenopauza, perioada in care nivelurile de estrogen scad. La femeile cu lichen scleros vulvar netratat s-au gasit niveluri serice scazute de dihidrotestosteron. Acest rezultat sugereaza ca scaderea activitatii 5α-reductazei (ce este implicata in reducerea testosteronului, cu formare de dihidrotestosteron) poate fi implicata in aparitia lichenului scleros.

Lichen scleros – simptome si manifestari

Simptomele de lichen scleros pot varia in functie de severitatea afectiunii si zonele afectate. In general, leziunile tipice apar in regiunea genitala, mai rar extragenital.

Leziunile caracteristice

Incep sub forma unui eritem bine delimitat, care evolueaza spre placi subtiri si hipopigmentate, de culoarea fildesului, asemanatoare portelanului, sclerotice. Ulterior, acestea au si tendinta de a se ingrosa. La femei, leziunile de lichen scleros apar in zonele interioare ale vulvei, iar uneori se extind spre labii, clitoris, pielea anala si perianala. Lichenul scleros genital la persoanele de sex masculin apare cu leziuni la nivelul preputului, glandului penian si coroanei peniene. Daca vorbim despre lichen scleros extragenital, leziunile apar de obicei inframamar, pe gat, la nivelul coapselor, pe partea superioara a spatelui si la nivelul umerilor.

Prurit intens si durere

Leziunile de lichen scleros se pot prezenta si cu mancarime intensa, agravata in special pe timp de noapte. Pruritul este prezent in special in caz de lichen scleros genital si/sau anal. In cazurile grave, se poate ajunge la fisurari ale pielii si sangerari, senzatie de arsura locala, durere si chiar defecare dureroasa. Constipatia este foarte frecventa la copiii cu lichen scleros, dar rar intalnita la adulti. Pe masura ce boala avanseaza, pielea din zonele afectate devine mai subtire si fragila. La femei, durerea poate fi resimtita in timpul actului sexual (dispareunie). La barbati, senzatia de durere si arsura apare la nivelul preputului sau glandului penisului.

Modificari la nivelul pielii

Pielea afectata de lichen scleros este de obicei mai subtire, albicioasa si mai stralucitoare. Spre exemplu, la barbati aceste modificari pot afecta preputul, ducand la fimoza (strangerea excesiva a preputului, ceea ce impiedica retractarea sa completa). In cazuri cronice de lichen scleros, se poate ajunge la formarea de cicatrici in zonele afectate, ceea ce ar putea duce chiar la deformare genitala. Lichenul scleros la femei poate duce la fuzionarea labiilor minore, iar la barbati exista posibilitatea de a se ajunge la fimoza severa.

Lichenul-scleros

Optiuni de tratament lichen scleros

Diagnosticul acestei dermatoze este unul clinic si, in mod obisnuit, nu sunt necesare (si nici nu exista) analize pentru lichen scleros care pot fi recomandate in vederea diagnosticului. Solutiile de tratament pentru lichen scleros au in vedere ameliorarea simptomelor, limitarea atrofiei care urmeaza dinamica progresiva, prevenirea formarii cicatricilor, a distorsiunilor anatomice si, asa cum s-a mentionat, a eventualei transformari maligne.

Tratament medicamentos

Corticosteroizi topici de inalta potenta, cum ar fi clobetasolul, sunt de prima linie in cazurile de LS (in special genital);
In cazurile in care persoanele nu raspund bine la corticosteroizi sau au efecte adverse, exista imunomodulatoare topice (tacrolimus, pimecrolismul) care pot fi utilizate drept alternative. Aceste medicamente inhiba raspunsul imun local si, astfel, reduc inflamatia asociata;
Substante emoliente si hidratante sunt adesea prescrise pentru a mentine pielea hidratata si, astfel, pentru a reduce riscul de fisuri si ulceratii. Acestea se aplica in fiecare zi pe leziunile aparute;
Alte alternative, eficiente in special in caz de lichen scleros extragenital, includ fototerapia, steroizi topici ultrapotenti, unguent cu tacrolimus 0,1%, steroizi sistemici sau metotrexat.

Tratament chirurgical

Tratamentul chirurgical este indicat numai pentru a trata complicatiile asociate cu lichenul scleros. La barbati, spre exemplu, daca s-a ajuns la fimoza sau destructurari anatomice, este recomandata circumcizia pentru a indeparta preputul afectat de lichen scleros. Aceasta este principala operatie pentru lichen scleros care poate fi efectuata in cazul barbatilor.

Lichen scleros – complicatii si riscuri asociate

Prognosticul lichenului scleros la copii, spre exemplu, este favorabil. Adesea, boala se rezolva spontan. LS raspunde in cea mai mare parte bine la tratamentul local cu corticosteroizi. Totusi, prognosticul nu este la fel de favorabil in cazurile de LS extragenital si forma genitala atrofica. Atunci cand nu este tratata, se poate ajunge la complicatii ale bolii. Diagnosticul si tratamentul precoce sunt esentiale pentru a preveni aceste complicatii. Chiar daca aceasta afectiune nu este considerata a fi una precanceroasa, persoanele cu LS genital au un risc mai crescut de a dezvolta carcinom cu celule scuamoase, spre deosebire de persoanele sanatoase. Complicatiile sunt:

Cicatrizare, cu pierderea completa a arhitecturii vulvare la femei (stenoza introitala, fuziune si resorbtie a labiilor mici);
Stricturi uretrale, fimoza severa la barbati;
Disfunctie urinara;
Disfunctie sexuala;
Implicatii psihiatrice (stres, anxietate, depresie);
Risc crescut de infectii ulterioare;
Scaderea calitatii generale a vietii.

Nu este cunoscut totusi daca lichenul scleros la barbati creste riscul de cancer penian. Insa, s-a observat ca lichenul scleros vulvar poate evolua, in pana la 5% din cazuri, spre carcinom. Rar, au fost raportate cazuri de melanom si carcinom bazocelular (in cazul lichenului extragenital).

Surse: