Ce este teratomul? Tipuri de teratom si alte informatii

Prin teratom intelegem o formatiune tumorala relativ rara formata din celule germinale. Aceste formatiuni tumorale au potentialul de a contine mai multe tipuri de tesuturi, inclusiv piele, par, muschi, os si chiar dinti. Un teratom este un tip unic de tumora deoarece deriva din celule asa-zise pluripotente, care sunt capabile sa se diferentieze in orice tip de tesut cu origine in cele trei straturi embrionare germinale: ectoderm, mezoderm, endoderm. Teratoamele pot fi fie benigne, fie maligne, si pot aparea in diferite zone ale corpului, dar cel mai frecvent se dezvolta la nivel ovarian, testicular sau in regiunea sacrococcigiana (mai ales in randul populatiei pediatrice).

Ce este teratomul?

Teratomul este o tumora care ia nastere din celulele germinale, care se formeaza in perioada de dezvoltare embrionara. Celulele germinale sunt celule precursoare care, in mod normal, vor da nastere spermatozoizilor (la barbati) si ovulelor (la femei). In cadrul unui teratom, aceste celule sufera dereglari si continua sa prolifereze anormal, formand structuri tisulare mature (care s-au diferentiat) sau imature (care nu s-au diferentiat) in locatii anatomice neobisnuite. De exemplu, un teratom ovarian matur contine tesuturi diferentiate, cum ar fi fragmente de piele, glande sau tesut nervos. Un teratom imatur, nediferentiat, se comporta mai agresiv si are potential malign.

Teratom – cauze si factori de risc

Nu se cunosc pe deplin cauzele care duc la formarea unui teratom. Totusi, se vehiculeaza faptul ca ar fi vorba in special despre modificari aparute in timpul dezvoltarii embrionare sau mutatii la nivelul anumitor gene, anomalii cromozomiale (trisomii, deletii). Dereglarile in migrarea sau in diferentierea celulelor germinale in timpul dezvoltarii embrionare pot sa apara in numeroase contexte, cum ar fi:

• Retinerea placentei post-partum;
• Icterul matern;
• Varsta avansata a mamei.

In caz de teratom testicular, spre exemplu, factorii de risc asociati sunt:

• Greutatea mica la nastere;
• Criptorhidia (testicul necoborat);
• Hipospadias (localizarea anormala a orificiului uretrei);
• Istoricul familial pozitiv de cancer testicular si/sau teratom testicular.

In caz de teratom ovarian matur (chist ovarian dermoid), factorii de risc asociati sunt:

• Menarha (prima menstruatie) intarziata;
• Menstruatia neregulata;
• Numarul scazut de sarcini, infertilitatea;
• Afectiuni precum endometrioza, sindromul ovarelor polichistice;
• Consumul excesiv de alcool;
• Practicarea in adolescenta de exercitii fizice solicitante, dietele restrictive;
• Obezitatea (in special in perioada adolescentei).

Celulele germinale ramase in locatii ectopice, cum ar fi regiunea sacrococcigiana, par a fi mult mai predispuse sa formeze teratoame. In acest cazuri, vorbim despre un teratom sacrococcigian. Teratomul sacrococcigian implica aproape intotdeauna coccisul in totalitate, iar cele mai multe dintre cazuri sunt sporadice (fara istoric familial pozitiv).

Tipuri de teratom

Teratoamele sunt clasificate in functie de gradul de maturitate (matur sau imatur) si localizare, dupa cum urmeaza:

Teratoamele mature

Sunt cel mai frecvent benigne si contin tesuturi complet diferentiate:

• Teratom chistic matur (dermoid): se gaseste cel mai frecvent la nivelul ovarelor. O tumora de acest tip contine structuri bine definite, precum par, dinti, piele, glande sebacee;
• Teratom solid matur: mai rar decat cel chistic si contine tesuturi mai dense.

Teratoamele imature

Sunt maligne si contin tesuturi nediferentiate, cu activitate celulara mult mai agresiva decat in cazul teratoamelor mature, diferentiate:

• Apar frecvent la copii si adultii tineri;
• Din cauza riscului mare de metastazare, aceste tumori necesita tratament oncologic agresiv.

Teratoamele cu transformare maligna

Desi rar, teratoamele mature pot dezvolta zone de malignitate secundara, cum ar fi carcinom si sarcom, cancer testicular.

De asemenea, in functie de localizare teratoamele pot fi:

• Teratoamele ovariene (predomina forma matura – chist ovarian dermoid);
• Teratoamele testiculare (predominant imature, maligne, fiind parte din grupul tumorilor cu celule germinale testiculare);
• Teratoamele sacrococcigiene: cea mai frecventa tumora congenitala la nou-nascuti ce apare la nivelul regiunii sacrococcigiene (aproximativ 1 din 40.000 de nou-nascuti). Acesta poate fi benign (in cele mai multe dintre cazuri) sau poate avea potential malign (mult mai rar);
• Teratomul fetus in fetu (teratom fetiform): este o forma foarte rara, in care teratomul format ia aspectul unui fat malformat. Aceste tipuri de teratoame pot sa apara in sarcina gemelara, la gemenii care impart aceeasi placenta, dar au sac amniotic propriu. Teratomul contine sau pare a contine sisteme complete de organe, chiar si parti majore ale corpului (trunchi, mana, picior). Fatul viabil difera de teratomul fetiform prin faptul ca are coloana vertebrala si, de asemenea, simetrie bilaterala. Teoria acceptata este faptul ca un teratom fetiform reprezinta, de fapt, un reziduu de fat care nu s-a dezvoltat in uter si a fost incorporat in geamanul viabil.

Cu toate acestea, un teratom se poate dezvolta si in alte zone ale corpului, cum ar fi in sistemul nervos central (creier, maduva spinarii), la nivelul toracelui sau abdomenului. In schimb, aceste localizari sunt mult mai rare. Testiculele, ovarele si regiunea sacrococcigiana sunt localizarile uzuale ale acestor formatiuni tumorale.

Teratom – simptome si manifestari

Simptomele existentei unui teratom variaza in functie de localizare, de marimea tumorii si, mai mult decat atat, de gradul de maturizare.

Teratoamele ovariene

• Durere abdominala sau pelvina;
• Senzatie de presiune, greutate sau masa palpabila in abdomen;
• Durere in timpul actului sexual (dispareunie);
• Mai rar, tulburari menstruale.

Complicatiile pot include torsiunea ovariana (durere acut, ischemie ovariana), care reprezinta o urgenta medicala, precum si ruperea chistului dermoid (peritonita chimica).

Teratoamele testiculare

• Prezenta unei mase palpabile, nedureroase, la nivelul testiculului;
• Disconfort sau senzatia de greutate la nivelul scrotului;
• In cazul metastazelor, persoanele pot prezenta dureri osoase, tuse persistenta, dureri la nivel abdominal, umflarea ganglionilor limfatici (in special ganglionii limfatici supraclaviculari, stangi).

Teratoame sacrococcigiene

• Tumora este vizibila la nastere sub forma unei excrescente in regiunea sacrococcigiana;
• Complicatiile includ obstructia cailor urinare sau intestinale si, in cazuri severe, s-ar putea ajunge la insuficienta cardiaca fetala. Se poate ajunge la constipatie, dureri la urinare.

Teratoame mediastinale

• Tuse;
• Dispnee (dificultati de respiratie);
• Durere toracica.

Tratament teratom

Alternativele de tratament pentru teratom se individualizeaza in functie de tip, de localizare si, de asemenea, in functie de caracteristicile teratomului (matur sau imatur). Acestea pot implica:

Tratament chirurgical

• Excizia completa a tumorii este de obicei curativa, in special in cazul teratomului matur;
• In cazul teratoamelor imature, chirurgia este combinata cu alternativele chimioterapeutice, pentru a se elimina celulele tumorale reziduale si pentru a se preveni astfel recurenta;
• In cazul teratoamelor sacrococcigiene, rezectia completa a tumorii (care include si rezectia componentelor profunde) este esentiala pentru a se preveni recurenta. De obicei, un teratom de acest tip se diagnosticheaza inca din perioada intrauterina. In functie de dimensiunile pe care le are, se va dicta modul in care nasterea va avea loc: fie pe cale vagina (in cazurile in care teratomul are dimensiuni reduse), fie prin cezariana (daca formatiunea tumorala are o dimensiune prea mare). In cazurile maligne, se intervine prin chirurgie si chimioterapie.

Chimioterapia

• Este rezervata cazurilor de teratom imatur si formelor maligne. In mod obisnuit, aceasta se asociaza cu indepartarea chirurgicala a formatiunii tumorale;
• Medicamentele utilizate includ agenti precum cisplatin, etoposid si bleomicina.

Radioterapia

Desi se foloseste rar in cazul teratoamelor, poate fi o optiune in situatii specifice, cum ar fi spre exemplu in cazul metastazelor rezistente la alte tratamente sau teratoamelor care nu raspund in mod eficient la alternativele mentionate mai sus. Uneori, completeaza rezectia chirurgicala.

Monitorizare periodica

In cazul teratoamelor benigne sau in situatii in care riscul chirurgical este mare, consensul este acela de a opta pentru monitorizare periodica. Monitorizarea implica investigatii imagistice la o anumita perioada si evaluarea markerilor tumorali, cum ar fi CA 125 sau CA 19-9 (in special in cazul unui chist ovarian dermoid).

Surse:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK567728/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10313264/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10093990/

https://www.mdpi.com/1422-0067/24/7/6141

https://www.webmd.com/a-to-z-guides/what-is-teratoma

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22074-teratoma