Ce este stenoza pulmonara si cum afecteaza sanatatea respiratorie?

Stenoza pulmonara (stenoza de valva pulmonara) este o malformatia cardiaca cogenitala, adica prezenta inca din momentul nasterii, relativ comuna, care implica o ingustare usoara, moderata sau severa (stenoza pulmonara larga) a tractului de iesire din ventriculul drept, asadar a valvei pulmonare care regleaza fluxul de sange dintre cord si artera pulmonara. Desi, in mod obisnuit, stenoza pulmonara face referire la obstructia fluxului de sange la nivelul valvei pulmonare, are potentialul de a aparea si la nivel subvalvular sau supravalvular, la nivelul arterei pulmonare si ramurilor sale. Drept urmare, inima lucreaza mai intens pentru a pompa sange spre plamani.

Stenoza pulmonara – cauze si factori de risc

Stenoza pulmonara, numita uneori si staza pulmonara, apare atunci cand exista la nivelul valvei pulmonare sau in apropiere acestea o ingustare (care poate fi usoara, moderata sau severa), ceea ce face ca fluxul sanguin dintre ventriculul drept si artera pulmonara sa fie afectat. La persoana sanatoasa, valva pulmonara are rolul de a permite fluxul sanguin normal intre ventriculul drept al inimii si plamani, prin artera pulmonara, unde sangele este oxigenat. In cazul stenozei, valva este ingustata, rigida, ceea ce limiteaza fluxul de sange si impune ventriculului drept sa depuna efort suplimentar pentru a impinge sangele prin valva in artera pulmonara, ulterior la plamani.

Stenoza pulmonara este, in principal, o afectiune congenitala, prezenta inca de la nastere. Insa, exista si cazuri – mult mai rare – in care aceasta poate fi dobandita pe parcursul vietii. In forme usoare, este asimptomatica si chiar nu necesita tratament, dar cazurile severe ar putea necesita interventii terapeutice cat mai rapide. Exista trei tipuri de stenoza pulmonara, si anume usoara, moderata sau severa, clasificate in functie de impactul asupra starii de sanatate. Cauzele pot fi clasificate dupa cum urmeaza:

Cauze congenitale

Stenoza pulmonara congenitala este cauzata de anomalii structurale ale valvei pulmonare, cum ar fi:

• Fuzionarea incompleta a cuspidelor (membranelor) valvei pulmonare, reducandu-se astfel capacitatea de deschidere a acesteia si cauzand ingustarea fluxului sanguin;
• Valva pulmonara hipoplazica, subdezvoltata, ceea ce limiteaza functionalitatea sa;
• Anomalii in structura arterei pulmonare (stenoza pulmonara subvalvulara/supravalvulara).

Afectiunea poate aparea atat ca leziune valvulara izolata sau poate fi asociata si cu diferite alte anomalii cardiace congenitale, cum ar fi tetralogia Fallot, atrezia de tricuspida sau transpozitia corectata congenital a arterelor mari, ventriculul drept cu dubla cale de ejectie (DORV).

Cauze genetice si sindroame asociate

Stenoza pulmonara poate fi asociata si cu sindroame genetice, cum ar fi sindromul Noonan sau sindromul Alagille, sindromul Williams-Beuren. Sindromul rubeolic congenital este, pe de alta parte, o cauza cunoscuta pentru stenoza pulmonara congenitala, dar nu se asociaza cu mutatiile la nivelul anumitor gene (cum se intampla in cazul celorlalte sindroame mentionate).

Stenoza pulmonara dobandita

Mai rar, defectele valvulare pot fi dobandite pe parcursul vietii, cum ar fi in caz de endocardita infectioasa, boala cardiaca reumatismala, interventii chirurgicale cardiotoracice, tumori la nivel cardiac (sarcom pericardic, timom teratom, limfomul Hodgkin). Clinic, stenoza pulmonara are potentialul de a se manifesta in special la femeile insarcinate afectate, dar nediagnosticate.

Stenoza pulmonara – simptome si manifestari

Simptomele stenozei pulmonare sunt variabile, in functie de gradul ingustarii, respectiv cat de severa este obstructia. In cazuri usoare, simptomele pot fi minime sau absente, insa in stenoza moderata si severa simptomele sunt, desi nespecifice, mult mai evidente.

Dispnee si dificultati respiratorii

La persoanele cu stenoza pulmonara moderata sau severa, dispneea este un simptom frecvent, mai ales in timpul activitatilor fizice. Aceasta apare din cauza scaderii cantitatii de sange bogat in oxigen care ajunge in circulatia sistemica – drept mecanism compensator, va creste frecventa respiratorie.

Oboseala si toleranta redusa la efort

Persoanele cu aceasta afectiune prezinta adesea o toleranta redusa la efort, obosind rapid chiar si in contextul unor activitati care implica efort redus. Senzatia de slabiciune este resimtita mai tot timpul, cauzata de limitarea fluxului sanguin din ventriculul drept, ceea ce va reduce aportul de oxigen pentru muschi.

Durere toracica si palpitatii

In cazuri severe, persoanele pot experimenta dureri toracice si batai neregulate ale inimii (mai ales in timpul efortului fizic), din cauza presiunii crescute exercitate asupra cordului si, in egala masura, din cauza efortului suplimentar pe care ventriculul drept il depune in vederea asigurarii fluxului de sange spre artera pulmonara.

Cianoza si semne de insuficienta cardiaca dreapta

Cianoza (colorarea in albastrui a pielii, mucoaselor) poate aparea la copiii cu aceasta afectiune, deoarece nu este pompat suficient sange oxigenat in circulatie. Pot aparea si simptome specifice de insuficienta cardiaca dreapta, cum ar fi edemul periferic si hepatomeglaia. La copii si adulti cu stenoza pulmonara moderata sau severa, constatarile cardiace suplimentare pot include chiar si o umflatura in partea stanga a sternului, din cauza hipertrofiei ventriculului drept (ca urmare a faptului ca acesta depune mai mult efort pentru a pompa sange in artera pulmonara). Stenoza pulmonara la nou-nascut se prezinta in special cu cianoza.

Tratament stenoza pulmonara

Tratamentul stenozei pulmonare depinde de gradul de severitate si de simptomatologia pe care persoana o prezinta si poate implica:

Monitorizarea

In cazurile de stenoza pulmonara usoara si asimptomatica, tratamentul consta de obicei doar in monitorizarea periodica, fara a fi necesare interventii suplimentare sau alte tratamente. Medicul evalueaza periodic evolutia gradientului de presiune si urmareste riscul de complicatii. In acest context, monitorizarea presupune efectuarea unei electrocardiograme si a unei ecocardiografii, o odata la cativa ani (2-5 ani, in functie de valoarea gradientului de presiune).

Tratament medicamentos

Uneori, se pot prescrie medicamente pentru gestionarea simptomelor de stenoza pulmonara:

• Diuretice: pentru reducerea edemului periferic;
• Betablocante: pentru controlul frecventei cardiace;
• Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (IECA): pentru a se limita suprasolicitarea ventriculului drept.

Interventia de valvuloplastie cu balon

Este tratamentul de prima linie pentru stenoza pulmonara moderata sau severa. Procedura este minimum invaziva si implica inserarea unui cateter cu balon in artera pulmonara, cu dilatarea valvei pulmonare, pentru a reduce gradul de obstructie. Valvuloplastia cu balon are o eficienta ridicata in majoritatea cazurilor si elimina necesitatea unei interventii chirurgicale complexe.

Interventia chirurgicala

In cazurile in care valvuloplastia nu este eficienta sau nu poate fi initiata, se poarte recurge in cele din urma la interventia chirurgicala. Vaulvulotomia pulmonara chirurgicala si reconstructia valvei sunt alternative rezervate cazurilor complexe si severe, iar in unele situatii poate fi chiar necesara inlocuirea completa a valve pulmonare. Acestea sunt alternative eficiente de operatie pentru stenoza pulmonara.

Cum afecteaza stenoza pulmonara sanatatea respiratorie?

Stenoza pulmonara are un impact negativ asupra sanatatii respiratorii prin mai multe modificari fiziopatologice complexe. In primul rand, ingustarea valvei pulmonare afecteaza fluxul sanguin spre artera pulmonara si plamani, ceea ce afecteaza procesul de oxigenare si ventilatie. Asadar, in circulatie este pompat mai putin sange oxigenat. Ventriculul drept este fortat sa pompeze, de asemenea, impotriva unei presiuni crescute, ceea ce in timp poate duce la insuficienta cardiaca dreapta si hipertrofia ventriculului drept. In conditiile unei oxigenari deficitare, persoana se va confrunta cu dispnee, senzatia ca ramane fara aer, intoleranta la efort, ameteli si stare de lesin.

Stenoza pulmonara severa si netratata poate avea impact si asupra vascularizatiei pulmonare si poate conduce, in timp, la hipertensiune pulmonara. Ulterior, hipertensiunea pulmonara poate determina modificari structurale si arhitecturale in arborele respirator si in alveole, influentand negativ functia pulmonara pe termen lung. Persoanele cu aceasta afectiune prezinta un risc mai mare de a dezvolta aritmii – de obicei contractii atriale premature, contractii ventriculare, chiar si cuplete ventriculare, care reprezinta o potentiala cauza pentru moartea subita. Drept urmare, stenoza pulmonara, mai ales in forme moderate sau severe, necesita intotdeauna tratament.

Surse:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560750/

https://radiopaedia.org/articles/pulmonary-valve-stenosis

https://radiopaedia.org/articles/congenital-pulmonary-stenosis

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10320808/

https://www.dovepress.com/pulmonary-valve-stenosis-from-diagnosis-to-current-management-techniqu-peer-reviewed-fulltext-article-VHRM