Boala Kawasaki – manifestari si tratament

Boala Kawasaki este un sindrom rar de origine necunoscuta care afecteaza copiii. Aceasta tulburare se manifesta prin inflamarea vaselor de sange si deteriorarea arterelor si, pe termen lung, poate avea efecte grave asupra inimii.

Potrivit statisticilor, aproximativ 80% dintre pacienti au varsta sub 5 ani. Mai rar, afecteaza copiii mai mari si adolescentii. De obicei, nu apare la copiii sub 6 luni, posibil pentru ca acestia sunt protejati de anticorpii primiti de la mamele lor.

Inflamatia apare in peretii arterelor din tot corpul, inclusiv in arterele coronare, care alimenteaza cu sange muschiul inimii.

Intrucat afecteaza ganglionii limfatici si pielea si membranele mucoase din interiorul nasului, gurii si gatului, boala Kawasaki mai este cunoscuta si sub denumirea de sindromul mucocutanat al ganglionului limfatic. Boala Kawasaki nu este contagioasa.

In cele mai multe cazuri, copiii se recupereaza in cateva zile de la inceperea tratamentului, fara sa ramana cu probleme grave. Recidivele sunt mai putin frecvente.

Daca nu este tratata la timp, boala Kawasaki poate insa provoca probleme cardiace grave.

Boala Kawasaki – generalitati

Boala Kawasaki este o inflamatie a peretilor vaselor de sange de dimensiuni mici sau medii, care transporta sange in tot corpul. In cele mai multe cazuri, boala Kawasaki afecteaza arterele cardiace si, dupa cum am mai spus, este mai frecventa la copii. Aceste artere furnizeaza inimii sange bogat in oxigen.

Boala Kawasaki este uneori numita sindromul mucocutanat al ganglionului limfatic deoarece provoaca, de asemenea, inflamarea ganglionilor limfatici si a membranelor mucoase din interiorul gurii, nasului, ochilor si gatului.

Boala Kawasaki provoaca febra mare, maini si picioare umflate, descuamarea pielii si inrosirea ochilor si a limbii. Cu toate acestea, boala Kawasaki este de cele mai multe ori tratabila. Tratati la timp, starea majoritatii micilor pacienti se amelioreaza si acestia nu raman cu probleme de lunga durata.

Boala Kawasaki – cauze si factori de risc

Expertii nu au descoperit inca ce cauzeaza boala Kawasaki. Una dintre variante este ca poate fi un raspuns anormal al organismului la un virus la care in general majoritatea oamenilor nu reactioneaza. Semnele si simptomele se aseamana cu cele ale unei infectii, insa nu a fost identificata nicio cauza virala sau bacteriana specifica.

O alta varianta este ca boala Kawasaki este o afectiune autoimuna, in care sistemul imunitar al corpului isi ataca propriul tesut sanatos, ca si cum ar fi un agent patogen sau un microorganism daunator.

Factori de risc

Urmatorii pot fi considerati factori de risc pentru boala Kawasaki:

• varsta: boala este mai frecventa la copiii cu varsta cuprinsa intre 1 si 5 ani;
• sex: baietii sunt mai predispusi decat fetele sa dezvolte afectiunea;
• etnie: oamenii de origine asiatica, in special japonezii sau chinezii, dar si americanii cu origini africane sunt mai predispusi la boala Kawasaki;
• genetica: daca parintii au avut boala Kawasaki, copiii lor ar putea avea un risc mai mare sa dezvolte tulburarea, ceea ce sugereaza ca aceasta ar putea fi legata de o gena mostenita;
• mediu: in emisfera nordica, din ianuarie pana in martie, numarul de cazuri este cu 40% mai mare decat din august pana in octombrie.

Unii specialisti sugereaza ca poate fi o reactie la unele toxine sau medicamente, insa lipsesc dovezile clinice.

Boala Kawasaki – manifestari si simptomatologie

Semnele si simptomele se dezvolta in trei faze.

Faza acuta sau faza 1

Manifestarile fazei acute apar din prima zi pana in ziua a 11-a. Acestea se declanseaza brusc si sunt de obicei intense. Semnele si simptomele fazei acute sunt:

• febra, care continua timp de cel putin 5 zile si care poate atinge 40 °C. Febra nu se reduce de obicei dupa administrarea analgezicelor fara prescriptie medicala (OTC), cum ar fi ibuprofenul sau paracetamolul.
• conjunctivita la ambii ochi, albul acestora inrosindu-se, iar ochii putand fi afectati de mancarimi, lacrimare excesiva si durere;
• durere in gat;
• buze umflate, crapate si uscate;
• limba rosie, umflata, adesea cu proeminente mici in spate, uneori denumita limba zmeurie;
• ganglioni limfatici mariti;
• eruptie pe brate, picioare, trunchi si in zona organelor genitale si a anusului;
• eruptie cutanata pe palmele mainilor si pe talpile picioarelor, care poate fi insotita de descuamarea pielii.

Copiii care dezvolta eruptie cutanata resimt disconfort cand isi misca picioarele.

Faza subacuta, a doua faza

Simptomele apar intre zilele 12-21. Sunt mai putin severe, insa pot persista mai mult timp. In aceasta etapa, temperatura corpului revine de obicei la normal.

Printre simptome se pot numara:

• descuamarea pielii de pe picioare si maini;
• varsaturi;
• diaree;
• durere abdominala;
• dureri articulare;
• articulatii inflamate;
• icter;
• lipsa poftei de mancare.

In aceasta faza apar de cele mai multe ori complicatiile, in care copilul se poate confrunta cu si mai multa durere.

Convalescenta, sau a treia faza

Aceasta faza dureaza din ziua 22 pana in ziua 60. In aceasta etapa, simptomele se amelioreaza, iar pacientul isi revine treptat pana cand toate semnele bolii dispar.

Principala problema este ca boala Kawasaki poate afecta vasele inimii. De aceea, starea pacientului trebuie evaluata cu ajutorul unei ecocardiograme.

Boala Kawasaki – diagnostic

Nu exista un test specific care sa poata detecta boala Kawasaki. Medicul pediatru evalueaza simptomele copilului, pentru a exclude bolile cu simptome similare, cum ar fi:

• scarlatina, o infectie bacteriana care provoaca febra, frisoane si dureri in gat;
• artrita reumatoida juvenila, o boala care provoaca dureri articulare si inflamatie;
• pojar;
• sindromul socului toxic;
• artrita juvenila idiopatica;
• intoxicatia juvenila cu mercur.

Medicul pediatru ar putea efectua teste suplimentare pentru a verifica daca si in ce fel boala a afectat inima. Printre teste se numara:

Ecocardiograma

Ecocardiograma este o procedura nedureroasa care implica utilizarea undelor sonore pentru a crea imagini ale inimii si ale arterelor sale. Poate fi nevoie ca aceasta investigatie imagistica sa fie repetata pentru a se urmari modul in care boala Kawasaki a afectat inima de-a lungul timpului.

Analize de sange

Analizele de sange au rolul de a exclude alte boli. Pacientii cu boala Kawasaki au de obicei un nivel crescut de celule albe in sange, un nivel scazut de globule rosii si inflamatie.

Radiografia toracica

Radiografia toracica creeaza imagini alb-negru ale inimii si plamanilor. Specialistul poate realiza acest test pentru a descoperi eventualele semne de insuficienta cardiaca si inflamatie.

Electrocardiograma

Electrocardiograma (EKG) inregistreaza activitatea electrica a inimii. Eventualele nereguli evidentiate de EKG pot indica daca inima a fost afectata de boala Kawasaki.

Boala Kawasaki – tratament

Copiii diagnosticati cu boala Kawasaki ar trebui sa inceapa imediat tratamentul pentru a fi prevenite problemele cardiace.

Tratamentul de prima linie pentru boala Kawasaki presupune administrarea unei perfuzii cu anticorpi (imunoglobulina intravenoasa) timp de 12 ore, in decurs de 10 zile de la aparitia febrei, si o doza zilnica de aspirina in urmatoarele 4 zile. Pentru a preveni formarea cheagurilor de sange, copilul poate fi nevoit sa continue sa ia doze mai mici de aspirina timp de 6 pana la 8 saptamani dupa ce febra dispare.

Un studiu a constatat, de asemenea, ca adaugarea de prednisolon la tratament a redus semnificativ potentialele leziuni cardiace.

Timpul este esential pentru prevenirea problemelor cardiace grave. Studiile raporteaza, de asemenea, o rata mai mare de rezistenta la tratament atunci cand acesta este administrat inainte de a 5-zi de febra.

Poate fi nevoie ca unii copii sa ia un tratament mai lung, pentru a preveni ingustarea vreunei artere sau aparitia unui atac de cord. In aceste cazuri, tratamentul implica administrarea unei doze zilnice de aspirina, pana cand ecocardiograma afiseaza rezultate normale.

Boala Kawasaki – complicatii

Aproximativ 25% dintre copiii cu boala Kawasaki dezvolta probleme grave ale inimii. Netratata, afectiunea poate creste riscul de atac de cord si poate cauza:

• miocardita, care consta in inflamatia muschiului inimii;
• disritmie, care presupune un ritm cardiac anormal;
• anevrism.

Referinte:

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/kawasaki-disease/symptoms-causes/syc-20354598

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/13457-kawasaki-disease

https://www.healthline.com/health/kawasaki-disease

https://www.medicalnewstoday.com/articles/164533