Acrodermatita. Cauze care duc la aparitia bolii, simptome, diagnostic si tratament

Sub termenul generic de „acrodermatita” sunt reunite mai multe afectiuni dermatologie care au drept simptom comun inflamatia pielii de la nivelul extremitatilor (maini, picioare). Dintre cele mai cunoscute forme putem reaminti acrodermatita enteropatica, cronica atrofica si papuloasa infantila. Inflamatia si perturbarea functiei de bariera cutanata sunt mecanisme fiziopatologice comune in toate formele enumerate, desi cauzele sunt relativ diferite. Acrodermatita papuloasa infantila a copilului se mai numeste si boala Gianotti-Crosti, si apare la copiii cu varsta cuprinsa intre 12 luni si 12 ani, fiind cel mai des cauzata de o infectie virala sau, uneori, de un vaccin.

Acrodermatita – cauze si factori de risc

Dupa cum deja s-a mentionat, exista mai multe tipuri de acrodermatita. Implicit, cauzele difera in functie de subtipul bolii, dupa cum urmeaza:

Acrodermatita enteropatica

Este o afectiune ereditara, determinata de mutatii ale genei SLC39A4, care codifica o proteina implicata in transportul zincului la nivelul intestinului (in vederea absorbtiei). Drept urmare, se observa un deficit de zinc. De cele mai multe ori, apare la sugari dupa intreruperea alaptarii. In acest context, este necesara interventia timpurie, deoarece deficitul sever de zinc poate duce in cele din urma la deces, pe langa deficit de crestere, dermatita, alopecie, infectii severe. Terapia presupune gluconat sau sulfat de zinc cu administrare orala. Raspunsul terapeutic este rapid, si prognosticul se imbunatateste semnificativ data cu initierea suplimentarii cu zinc.

Acrodermatita cronica atrofica

Se asociaza cu boala Lyme cauzata de infectia cu Borrelia burgdorferi. Infectia cronica va duce la o reactie inflamatorie localizata la nivelul extremitatilor, cu aparitia ulterioara a neuropatiilor periferice. Intrucat muscatura de capusa este mult mai frecventa in sezonul calduros, incidenta acestei afectiuni este, de asemenea, mai mare in perioada verii.

Acrodermatita papuloasa a copilului (sindromul Gianotti-Crosti)

Reprezinta o reactie post-virala, cel mai frecvent asociata cu infectii precum virusul hepatic B, virusul Epstein-Barr, enterovirusurile, virusul Coxsackie, HIV, citomegalovirusul. Relativ mai rar, apare si in contextul infectiei bacteriene cu:

• Streptococcus pyogenes (streptococul β-hemolitic de grup A);
• Mycoplasma pneumoniae;
• Bartonella henselae;
• Neisseria meningitidis;
• Mycobacterium avium;
• Borrelia burgdorferi.

A mai fost observat sporadic faptul ca acrodermatita papuloasa infantila poate sa apara si dupa administrarea unui vaccin. Este vorba in special despre vaccinurile precum cele pentru hepatita A si B, ROR, H1N1, difterie, tetanos, tuse convulsiva, CCG. Totusi, in acest caz acrodermatita este autolimitata si are o severitate moderata. Pe de alta parte, raportul risc/beneficiu inclina in favoarea vaccinarii, intrucat eventualele infectii la care este predispus un copil nevaccinat sunt cu mult mai periculoase decat reactia cutanata descrisa sub forma de acrodermatita papuloasa.

Acrodermatita – simptome si manifestari clinice

Simptomele acrodermatitei depind, bineinteles, de forma acesteia si cauza subiacenta:

Acrodermatita enteropatica

• Dermatita eritematoasa, cu scuame si fisuri, predominant la nivelul extremitatilor (degete, in jurul ochilor, gurii);
• Manifestari sistemice: diaree cronica, alopecie, iritabilitate, intarzieri de crestere.

Acrodermatita cronica atrofica

• Leziuni initiale: placi eritematoase, edematoase, localizate la nivelul mainilor sau la nivelul picioarelor;
• Stadii tardive: piele atrofiata, subtire, care capata aspectul unui pergament;
• Uneori se asociaza cu neuropatii periferice (amorteala, furnicaturi, slabiciune).

Acrodermatita papuloasa a copilului (sindromul Gianotti-Crosti)

• Papule eritematoase sau violacee, simetrice, distribuite la nivelul fetei, membrelor, uneori la nivelul feselor;
• Absenta pruritului sau a altor simptome sistemice;
• Poate fi asociata cu limfadenopatie (umflarea ganglionilor limfatici) moderata;
• Hepatomegalie (cresterea in volum a ficatului).

Mancarimea poate fi sau nu prezenta. Dincolo de simptomele asociate, o problema o reprezinta faptul ca riscul de infectii secundare (ca urmare a leziunilor cutanate) este foarte mare. In forme cronice, pot aparea cicatrici ale pielii sau o atrofiere cutanata marcanta. Deficitul de crestere si de dezvoltare este marcant in cazurile de acrodermatita enteropatica nediagnosticata, la care nu s-a initiat suplimentarea orala cu gluconat sau sulfat de zinc. De asemenea, in cazul in care este vorba si despre o infectie virala, pot fi prezente si simptomele acesteia. Totusi, in mod uzual se observa ca afectiunea apare ulterior, dupa ameliorarea simptomelor infectiei virale initiale.

Mai este important de mentionat ca afectiunea nu este contagioasa. Asadar, o persoana care are leziuni pe piele nu poate transmite boala unei persoane sanatoase. Totusi, majoritatea dintre virusurile si bacteriile implicate in aparitia bolii au potential contagios crescut chiar si dupa ce simptomele initiale (deseori ale unei infectii respiratorii) au disparut. Prin urmare, deseori este recomandat sa se limiteze contactul cu alti copii atat timp cat simptomele sunt prezente. Forma papuloasa infantila este autolimitata. Odata ce leziunile au disparut, potentialul contagios scade semnificativ. Afectiunea este mult mai frecventa in sezonul cald, cu temperaturi ridicate.

Diagnosticul de acrodermatita

Diagnosticul de acrodermatita se elaboreaza prin corelarea simptomelor clinice (aspectul clasic al leziunilor – de mentionat, insa, ca acestea pot imita fidel simptomele dermatitei atopice), cu o serie de investigatii paraclinice relevante. Protocolul de diagnostic pentru acrodermatita este necesar sa includa:

Istoricul medical al pacientului si examinarea clinica

• Evaluarea simptomelor cutanate, localizarea si evolutia acestora;
• Identificarea eventualilor factori declansatori (infectii recente, deficit de zinc, expunerea la capuse).

Investigatii de natura paraclinica

Includ testele serologice, cum ar fi cele pentru cuantificarea nivelului de zinc plasmatic. Dupa cum s-a mentionat, in acrodermatita enteropatica exista un deficit semnificativ de zinc, intrucat transportul acestui oligoelement este afectat. In acrodermatita cronica atrofica, se pot identifica anticorpii specifici pentru infectia cu Borrelia burgdorferi, transmisa prin muscatura de capusa. Coreland rezultatele cu simptomele prezentate, se poate stabili un diagnostic rapid si precis, cu initierea tratamentului adecvat.

Testarea genetica

Desi pot fi destul de costisitoare, confirma mutatiile genei SLC39A4 in cazul de acrodermatita enteropatica suspectata. Testarea genetica reprezinta standardul de aur in acest sens.

Bineinteles, mai pot fi efectuate si teste de identificare a agentilor virali implicati in sindromul Gianotti-Crosti, cum ar fi anticorpii pentru virusul Epstein-Barr, citomegalovirus sau cei pentru virusurile hepatice A si B. La nevoie – desi mult mai rar – se poate efectua si o biopsie cutanata, de obicei nedureroasa, pentru a identifica eventualele modificari histologice si pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului diferential.

Tratament acrodermatita

Strategiile terapeutice se individualizeaza in functie de tipul clinic al bolii, dupa cum urmeaza:

Tratament acrodermatita enteropatica

• Suplimentarea orala cu zinc, in doze adaptate in functie de varsta si de sever este deficitul. Terapia este, de obicei, pe termen lung, si include gluconat sau sulfat de zinc;
• Cremele emoliente sunt foarte eficiente pentru a reduce uscaciunea si iritatia cutanata.

Tratament acrodermatita cronica atrofica

• Tratament prelungit cu antibiotic (doxiciclina sau amoxiciclina) pentru eradicarea infectiei cu Borrelia burgdorferi. Este foarte important sa se intervina rapid, pentru a se preveni alte posibile complicatii asociate infectiei cu Borrelia burgdorferi si bolii Lyme;
• Corticosteroizii topici sau sistemici sunt eficienti pentru a reduce inflamatia asociata, insa ar trebui avut in vedere ca acestia nu trebuie administrati pe termen lung, ca urmare a unui posibil risc de complicatii si reactii adverse.

Tratament acrodermatita papuloasa infantila (sindromul Gianotti-Crosti)

• De obicei, boala este autolimitata, asadar nu este necesar tratament special;
• Antihistaminicele, daca este necesar, ajuta la ameliorarea inflamatiei asociate;
• Cremele emoliente reduc uscaciunea si iritatia cutanata, ameliorand simptomele.

Masurile generale includ mentinerea unei igiene cutanate adecvate, pentru a preveni infectarea secundara a leziunilor (infectiile bacteriene sunt, din pacate, destul de frecvente la persoane cu acrodermatita). Drept urmare, leziunile ar trebui sa fie protejate impotriva zgarierii. Zgarietura poate fi un fel de „poarta de intrare” pentru o bacterie, ceea ce duce la suprainfectie bacteriana si la posibile complicatii asociate. De obicei, leziunile dureaza intre 4-8 saptamani, iar in cazuri rare pot dura chiar si cateva luni. Totusi, daca sunt cu atentie ingrijite si gestionate adecvat, nu prezinta niciun risc de complicatii, iar recuperarea este totala.

Surse:

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4902399/

https://dermnetnz.org/topics/papular-acrodermatitis-of-childhood

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10198582/

https://www.mountsinai.org/health-library/diseases-conditions/acrodermatitis

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5325029/