Prurigo actinic: simptome, cauze si factori de risc, diagnostic si preventie

Prurigo actinic, afectiune cunoscuta si sub denumirea de hydroa aestivale sau vara Hutchinson, este o fotodermatoza care se prezinta cu leziuni papulonodulare intens pruriginoase, ce apar in primul rand – dar nu exclusiv – pe suprafetele de piele expuse la soare. Unii specialisti sunt de parere ca afectiunea este de fapt o dermatoza cronica fotoagravata de expunerea la ultraviolete (UV). Desi poate fi intalnita la toate grupele de varsta, prurigo actinic afecteaza in special copiii si adolescentii in perioada prepubertara, adultii tineri. De asemenea, este mult mai frecventa la populatie cu predispozitie genetica evidenta, cum ar fi amerindienii din America Latina.

Prurigo actinic – ce este si cum apare?

Prurigo actinic este o fotodermatoza caracterizata printr-un raspuns exagerat al sistemului imun la radiatiile ultraviolete, care determina o reactie inflamatorie intensa, cu infiltrat limfocitar in spatiul perivascular al pielii expuse la soare si hiperkeratoza. Mecanismul prin care se dezvolta aceasta afectiune nu este cunoscut, dar se crede ca exista o hipersensibilitate de tip IV mediata celular la radiatiile ultraviolete. Radiatiile UVB, in special, si radiatiile UVA intr-o masura mai mica, declanseaza raspunsul inflamator cu eliberare de citokine proinflamatorii (TNF-α si IFN-γ, IL-12), recrutarea limfocitelor T in derm si, astfel, formarea leziunilor tipice pruriginoase.

Prurigo actinic – cauze si factori de risc

Cauzele care duc la prurigo actinic sunt foarte variate si implica interactiunea complexa intre:

• predispozitia genetica;
• factorii de mediu (expunerea la radiatii ultraviolete);
• anomaliile imunologice.

Studiile au aratat o asociere clara intre prurigo actinic si polimorfismele genei HLA-DR4, ceea ce sugereaza o predispozitie genetica marcanta. Acest lucru explica incidenta crescuta a acestei afectiuni in randul populatiei de origine latino-americana si amerindiana (la acestea, prevalenta alelei HLA-DR4 este mai ridicata). Expunerea la radiatiile ultraviolete, in special radiatii UVB (290-320 nm) este principala cauza declansatoare care induce raspunsul inflamator cutanat. Pe de alta parte, radiatiile UVA (320-400 nm) pot contribui la agravarea simptomelor, dar nu stau la baza initierii modificarilor patologice tipice pentru prurigo actinic.

Afectiunea este considerata si o hipersensibilitate fotoindusa, caracterizata prin infiltrat dermic bogat in limfocite CD4+ si CD8+ similar altor fotodermatoze cum ar fi lupusul cutanat subacut. In plus, s-a observat si o productie crescuta de autoanticorpi la pacientii cu prurigo actinic, ceea ce sugereaza un potential mecanism autoimun implicat in aparitia bolii. Boala se manifesta mai ales in sezonul calduros – vara si primavara –, dar poate persista si in lunile de iarna. In cazurile severe, pacientul poate dezvolta excoriatii, cheilita, boli conjunctivale, cicatrici. Afectiunea se manifesta inainte de varsta de 10 ani si este mai frecventa in zonele cu clima calda si uscata.

Prurigo actinic – simptome si manifestari

Simptomele de prurigo actinic apar de obicei la inceputul primaverii, cand lumina soarelui este mult mai puternica iar oamenii isi petrec mai mult timp expunandu-si pielea la aceasta. Aceasta afectiune se prezinta cu leziuni papulonodulare eritematoase, care provoaca mancarimi extrem de puternice, pe zonele cutanate expuse la soare (fata, in speciale peste arcadele zigomatice sau puntea nazala, buza inferioara). Totusi, leziunile de prurigo actinic se pot dezvolta oriunde: gat, trunchi, extremitati si chiar zone care nu sunt expuse la soare, cum ar fi fesele. O problema este faptul ca leziunile sunt intens pruriginoase, motiv pentru care pacientul deseori se scarpina.

Tabloul clinic este dominat de leziuni papulonodulare pruriginoase, care au evolutie cronica si tendinta de lichenificare. Leziunile apar initial sub forma de papule eritematoase pruriginoase, iar ulterior se transforma in noduli hiper- sau hipopigmentati, ca urmare a traumatizarii lor prin grataj (zgariere). De asemenea, pot aparea excoriatii, zone de piele ingrosata si cicatrici. Chiar daca localizarea predilecta o reprezinta zonele fotoexpuse – fata, gatul, mainile (partea dorsala), antebratele si gambele –, la pacientii afectati sever pot aparea si in zonele acoperite. In formele cronice, prurigo actinic determina lichenificare progresiva, cu ingrosare si hiperpigmentare.

Afectarea conjunctivelor se poate manifesta prin:

• hiperemie;
• pigmentare in maro;
• fotofobie;
• formarea pseudopterigiumului;
• epifora.

Aproximativ 45% dintre pacientii cu prurigo actinic si afectare conjunctivala prezinta astfel de simptome. La nivelul buzelor, pacientii pot dezvolta cheilita, fisuri, cruste, mancarimi intense, iar in unele cazuri chiar ulceratii. Este foarte important de retinut ca de obicei afectarea faciala presupune si afectarea pielii nasului. Daca un pacient se prezinta fara afectarea pielii de pe nas, atunci cel mai probabil este vorba despre o alta afectiune. Totusi, nu trebuie exclusa posibiltatea acestui diagnostic. Dermatita atopica, de exemplu, deseori lasa neatinsa pielea nasului, pe cand prurigoul actinic afecteaza deseori si puntea nazala.

Diagnosticul de prurigo actinic

Diagnosticul de prurigo actinic este de obicei clinic, bazat pe anamneza si examul fizic. In mod obisnuit, pacientii raporteaza simptomele caracteristice: leziuni cutanate eritematoase cu aspect papulonodular, intens pruriginoase, care apar in lunile de primavara sau vara. Investigatiile de laborator sunt nespecifice, dar pot evidentia eozinofilie periferica. Biopsia cutanata este foarte rar necesara, dar in cazurile atipice poate confirma diagnosticul de prurigo actinic, evidentiind o dermatita de interfata cu infiltrat limfocitar perivascular si hiperkeratoza.

Fototestarea scoate in evidenta reactia exacerbata la UVB, iar anticorpii antinucleari exclud lupusu cutanat subacut. Initial, prurigo actinic a fost considerata o forma de eruptie polimorfa la lumina (alergie solara). Insa testele genetice si prezentarea clinica unica a prurigoului actinic sustin faptul ca este vorba despre doua entitati clinice diferite. Prurigo actinic, de exemplu, are o varsta de debut mai redusa decat eruptia polimorfa la lumina si se prezinta cu cheilita actinica si uneori cu conjunctivita, care nu sunt observate la pacientii cu eruptie polimorfa la lumina.

Tratament prurigo actinic

Tratamentul acestei afectiuni este complex si, in functie de severitate, presupune:

Fotoprotectia

In formele usoare de prurigo actinic se recomanda aplicarea cremei cu factor de protectie >50, la intervale regulate, limitarea expunerii la soare si imbracaminte de protectie. Este recomandat sa se evite activitatile in aer liber atunci cand indicele UV este foarte ridicat.

Corticoterapie topica si sistemica

Corticosteroizii topici cu potenta ridicata (clobetasol, betametazona) sunt de prima linie in faza acuta a bolii. In cazurile severe, corticoterapia sistemica (prednison 0,5-1 mg/kg corp/zi) poate fi necesara pentru controlul inflamatiei. Trebuie avut in vedere ca tratamentul cu corticosteroizi – fie topic, fie sistemic – poate avea efecte secundare nedorite.

Medicatie imunomodulatoare

Pacientii cu prurigo actinic refractar pot urma tratament cu inhibitori topici de calcineurina (de exemplu tacrolimus, pimecrolimus) sau tratament cu hidroxiclorochina si metotrexat. Medicul specialist in dermatologie este in masura sa recomande tratamentul.

Fototerapia

PUVA (psoralen + UVA) sau fototerapia UVB cu banda ingusta s-au dovedit de succes, insa nu la toti pacientii cu prurigo actinic. Fototerapia poate ajuta la desensibilizarea progresiva a pielii afectate.

Prurigo actinic – complicatii si riscuri asociate

Prurigo actinic este o fotodermatoza cronica si, de obicei, reapare dupa expunerea la soare sau UV-uri sintetice (cabine de bronz, spre exemplu). Tratamentul cu imunosupresoare (talidomida, ciclosporina A) s-a dovedit eficient in a suprima simptomele si recidiva pe termen lung. Au fost inregistrate cazuri la adolescenti la care simptomele s-au rezolvat spontan, iar afectiunea nu s-a mai manifestat pana la varsta adulta. Afectiunea nu este grava, dar se prezinta cu mancarimi deosebit de puternice. In acest sens, antihistaminicele ajuta la gestionarea mult mai eficienta a stadiilor acute ale bolii. Cateva dintre complicatiile prurigoului actinic sunt:

• infectiile bacteriene secundare;
• dermatita de contact;
• impetigoul;
• hipo- sau hiperpigmentarea pielii;
• cicatricile;
• keratoconjunctivita actinica;
• poikilodermie actinica.

Diagnosticul diferential al bolii ar trebui sa includa eruptia polimorfa la lumina, porfiria, dar si lupusul eritematos sistemic.

Prurigo actinic – sfaturi pentru preventie

In caz de prurigo actinic, preventia are in vedere limitarea episoadelor de atac si de acutizare a bolii. Preventia se bazeaza in principal pe fotoprotectie riguroasa si evitarea expunerii la lumina soarelui sau alte surse de UV (cabinele de bronzat, de exemplu). Persoanele cu prurigo actinic ar trebui sa isi aplice zilnic crema cu factor de protectie solara +50, chiar si atunci cand nu este soare. Fotoprotectoarele ar trebui sa includa si minerale precum oxid de zinc si dioxid de titan. Daca este posibil, se recomanda purtarea imbracamintei cu protectie UV, a ochelarilor de soare, palariilor cu boruri largi si limitarea activitatilor exterioare in intervalul orar 10:00-16:00.

Surse:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499957/

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1046/j.1529-8019.2003.01606

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0733863514000254

https://dermnetnz.org/topics/actinic-prurigo