Edem angioneurotic (edem Quincke): cauze, simptome si tratament

La camera de garda, foarte multe persoane se prezinta cu edem angioneurotic, denumit si edem Quincke. Acesta se prezinta drept episoade edematoase frecvente si, de foarte multe ori imprevizibile, ale tesuturilor cutanate si submucoase – cum ar fi buzele, ochii, cavitatea bucala, larginele si tractul gastrointestinal. Urticaria si angioedemul fac parte dintr-un spectru specific al reactiilor alergice dar, ocazional, au si cauza non-alergica. O problema majora o ridica inainte de toate aparitia unui edem angioneurotic la nivelul laringelui, deoarece poate provoca extrem de rapid obstructia cailor respiratorii care, fara tratament, deseori duce la deces prin sufocare.

De-a lungul timpului, afectiunea a fost cunoscuta si sub alte denumiri: „nodozitati cutanate” si „tumori congestive ale pielii”, „urticarie gigantica”. Din 2007, a fost acceptat termenul medical de angioedem, insa denumirea de edem angioneurotic ramane inca uzuala. In aproximativ 30% dintre cazuri, aparitia unui astfel de edem va ridica necesitatea consultului de urgenta. Cu toate acestea, nu toate cazurile se dovedesc a fi grave – in multe dintre ele, edemul este usor sau spre moderat si se rezolva de la sine in decurs de aproximativ 72 de ore, cu simptome minime. Un edem Quincke la copii are insa potentialul de a progresa mult mai rapid spre posibile complicatii.

Edem angioneurotic – cauze si factori de risc

Clinic, edemul angioneurotic poate fi clasificat in doua categorii principale:

1. edemul angioneurotic alergic: asociat cu reactii alergice imediate mediate de IgE, iar uneori cu pseudoalergii, cum ar fi alergiile alimentare (lapte, oua, soia, gluten, crustacee, nuci) sau alergii la polen, mucegaiuri, acarieni, latex, praf, par de animale, intepaturi de insecte. Mai este denumit si angioedem alergic.
2. edemul angioneurotic non-alergic.

La randul sau, edemul angioneurotic non-alergic poate fi clasificat in:

• edemul angioneurotic ereditar: cauzat de deficitul inhibitorului de C1-esteraza. De cele mai multe ori, acest deficit este cauzat de o mutatie la nivelul genei SERPING1.
• edemul obandit: indus de medicamente cum ar fi antiinflamatoare nesteroidiene (paracetamolul, ibuprofenul), inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei, inhibitorii pompei de protoni si inhibitorii selectivi ai recaptarii serotoninei, contraceptivele orale sau cauzat de anumite afectiuni, cum ar fi tulburarile limfoproliferative (limfom), boli autoimune (lupus), infectii (citomegalovirus, virusul hepatic, virusul Epstein-Barr);
• edemul angioneurotic idiopatic: nu poate fi identificata o cauza specifica, fiind diagnosticat prin excludere.

Un edem Quincke poate fi exacerbat de orice tip de interventie chirurgicala, infectie virala, dar si expunerea la caldura si frig, sarcina, traumatisme minore (interventii stomatologice, piercing in limba), stres excesiv. Persoanele cu tendinte generalizate spre atopie – urticarie, afectiuni de natura gastrointestinala, anxioase, depresive – au un risc mult mai mare de a dezvolta acest tip de afectiune. Totusi, in aproximativ 35% dintre cazuri, un edem angioneurotic se asociaza cu urticaria. Cel mai frecvent afectate de edem angioneurotic sunt tractul gastrointestinal si tractul respirator – cel putin in cazul copiilor, aparitia unui edem Quincke la nivelul tractului respirator superior trebuie supravegheata indeaproape, deoarece poate evolua spre obstructie respiratorie.

Edem Quincke – simptome si manifestari

Simptomele de edem angioneurotic variaza in functie de severitatea si localizarea acestuia. Totusi, edemul este intotdeauna prezent si se poate dezvolta pe piele, subcutanat, la nivelul mucoaselor sau al tractului gastrointestinal. Iata cateva detalii despre fiecare dintre aceste forme ale edemului Quincke.

Edem cutanat si subcutanat

• Apare frecvent la nivelul fetei (pleoape, buze, obraji), mainilor, picioarelor, uneori chiar la nivelul organelor genitale.
• Este nedureros, dar poate fi asociat cu senzatia de tensiune locala sau arsura.
• Pielea capata o culoare rosiatica.
• Spre deosebire de urticarie, un edem Quincke nu provoaca mancarime, insa poate provoca senzatia de furnicaturi.

Edem la nivelul mucoaselor

• Implica deseori caile respiratorii (limba, faringe, epiglota, uvula), cu risc de obstructie mai ales in randul copiilor (care au caile respiratorii mai inguste).
• Simptomele asociate includ dispnee, stridor inspirator, raguseala, dificultati la inghitire.

Edem la nivelul tractului gastrointestinal

• Se manifesta prin dureri abdominale intense si intermitente, nejustificate, uneori insotite de greata, varsaturi, distensie abdominala.
• Frecvent se confunda cu abdomenul acut.

In unele cazuri, aparitia unui edem Quincke face parte din tabloul simptomatologic al socului anafilactic – este insotit de hipotensiune, tahicardie si pierderea constientei. In astfel de situatii, debutul este unul rapid, fiind necesara interventia medicala de urgenta. Socul anafilactic are potentialul de a duce, in lipsa tratamentului precoce, la deces. Diferenta intre un angioedem cu componenta non-alergica si unul cu componenta alergica este:

• angioedemul non-alergic debuteaza mai lent si se mentine timp de 24-72 de ore;
• angioedemul non-alergic nu raspunde la tratamentul cu antihistaminice sau corticosteroizi;
• angioedemul non-alergic este frecvent recurent, mai ales in formele ereditare (de obicei, o criza de edem Quincke ereditar dureaza cateva zile).

Angioedemul cauzat de o reactie alergica este deseori insotit si de urticarie si mancarime. Daca este parte a simptomelor socului anafilactic, este esential sa se solicite cat mai rapid serviciile medicale de urgenta. De asemenea, persoanele care se cunosc cu alergii si risc de soc anafilactic ar trebui sa poarte intotdeauna la ele un stilou preumplut cu adrenalina (EpiPen).

Tratament edem angioneurotic

Protocolul in caz de edem Quincke include, in primul rand, necesitatea de a aborda cu urgenta cazurile potential severe, cum ar fi obstructia cailor respiratorii si afectarea functiei respiratorii:

• adrenalina cu administrare intramusculara (0,01 miligrame per kilogram corp);
• in cazul in care functia respiratorie este compromisa, intubatia sau traheostomia trebuie efectuata cat mai rapid.

In cazul unui edem Quincke (edem angioneurotic) alergic, se recomanda:

Antihistaminice

• Antagonisti H1 (difenhidramina, cetirizina) care reduc edemul histaminergic.
• Antagonisti H2 (ranitidina) care amelioreaza simptomele asociate.

Corticosteroizi

• Prednison sau metilprednisolon, care reduc inflamatia si previn recurentele.

Tratamentul unui edem Quincke (edem angioneurotic) non-alergic, numit uneori si angioedem bradikininic (deoarece este mediat de activitatea bradikininelor), include urmatoarele:

• icatibant: blocant al receptorilor B2 ai bradikininei, eficient in formele ereditare sau in cele induse de inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei sau alte medicamente;
• concentrate de inhibitor de C1-esteraza: se administreaza intravenos, in vederea corectarii deficitului enzimatic.

Profilaxia pe termen lung se recomanda in special in caz de edem Quincke ereditar, si include:

• androgeni atenuati: danazol sau stanozolol care stimuleaza sinteza endogena de inhibitori de C1-esteraza;
• antifibrinolitice: acidul tranexamic care reduce activarea cascadei bradikininei.

Pe langa medicamente, managementul include evitarea, pe cat posibil, a factorilor declansatori. In egala masura, se recomanda elaborarea unui plan de management care ar trebui sa includa:

• profilaxia pe termen lung (daca este indicata);
• terapie inainte de interventiile stomatologice si chirurgicale;
• modul de gestionare a atacurilor bruste secundare expunerii la alergeni.

De asemenea, este recomandat ca persoanele care cunosc faptul ca au alergii cu potential sever, asadar risc de soc anafilactic, sa poarte mereu la ele un stilou preumplut cu adrenalina in dozele corespunzatoare. Intrucat aparitia unui edem angioneurotic poate fi un semn de soc anafilactic, este foarte important sa se acorde atentie si celorlalte simptome care pot descrie acest fenomen, cum ar fi dificultati de respiratie, dureri in piept, scurtarea respiratiei, eruptii cutanate, ameteala si senzatia de lesin, printre altele.

Edem Quincke – complicatii si riscuri asociate

In general, un edem Quincke se rezolva de la sine in maximum 2-3 zile. Totusi, daca se prezinta in forme severe – si nu numai – poate provoca complicatii, cum ar fi:

• obstructia partiala sau completa a cailor aeriene superioare reprezinta una dintre cele mai grave complicatii, putand fi potential fatala in absenta interventiei rapide;
• episoadele recurente de durere abdominala intensa si simptome gastrointestinale, cum ar fi greata, varsaturile, diareea, pot duce la proceduri chirurgicale inutile, frecvent ca urmare a diagnosticarii gresite;
• impactul psihosocial nu trebuie subestimat, deoarece copiii si adultii cu edem angioneurotic ereditar sunt mult mai predispusi sa se confrunte cu episoade anxioase si depresie, ceea ce duce la o scadere generala a calitatii vietii, din cauza recurentei episoadelor;
• corticosteroizii folositi pe termen lung drept alternativa de tratament pentru edem Quincke pot avea efecte secundare nedorite, iar androgenii atenuati prezinta risc de hepatotoxicitate.

La persoanele cu edem Quincke ereditar, moartea subita este, din pacate, relativ frecventa, iar aceasta survine in momentul in care edemul se dezvolta la nivelul faringelui, ceea ce duce la o obstructie respiratorie masiva. Ulterior, din cauza lipsei de aer, apare decesul prin sufocare, acest scenariu fiind mult mai frecvent in randul nou-nascutilor si copiilor mici.

Surse:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482266/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560611/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6625683/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3651192/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4989802/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6188378/