Coagularea anormala a sangelui. Simptome ale problemelor de coagulare a sangelui

Coagularea sangelui este un proces fiziologic esential pentru oprirea sangerilor si, astfel, pentru mentinerea integritatii vasculare. Cu toate acestea, coagularea excesiva sau anormala a acestuia poate duce la formarea trombilor, crescand riscul de evenimente tromboembolice, cum ar fi de exemplu infarctul de miocard, accidentul vascular cerebral sau tromboza venoasa profunda. In acest context, vorbim despre asa-zisele „stari de hipercoagulabilitate”, adica stari patologice in care sangele se coaguleaza anormal. Exista mai multe posibile cauze – determinate de diferite boli cronice, factori genetici, imobilizare prelungita, interventii chirurgicale sau medicamente.

Cum are loc coagularea sangelui?

Coagularea sangelui este dictata de un proces complex, atent elaborat, care implica in principal trei mecanisme fiziologice:

1. vasoconstrictia: contractia vaselor de sange pentru a reduce fluxul sanguin in zona afectata;
2. hemostaza primara: formarea unui dop plachetar, prin agregarea trombocitelor (celulele cu rol in oprirea sangerarii) la locul leziunii;
3. hemostaza secundara (cascada coagularii): activarea factorilor de coagulare plasmatici, cu rol in conversia fibrinogenului in fibrina, stabilizand astfel cheagul de sange format.

Dupa oprirea sangerarii si vindecarea leziunii, are loc procesul de fibrinoliza: fibrinolizina, care este o enzima, degradeaza cheagul de sange pentru a preveni ocluzia (blocarea) vasculara. Daca apar dereglari in coagularea sangelui, se poate ajunge fie la sangerari excesive (hemofilie), fie la stari de hipercoagulabilitate (coagularea excesiva a sangelui, cu riscul formarii de cheaguri).

Cauze ce duc la coagularea sangelui (hipercoagulabilitate)

Exista mai multe cauze care duc la coagularea sangelui in mod excesiv (hipercoagulabilitate). Aceste cauze pot fi fie ereditare (trombofilie genetica), fie dobandite.

Cauze ereditare pentru coagularea sangelui

Mutatiile genetice pot duce la o activitate excesiva a factorilor implicati in coagulare sau chiar la un deficit al factorilor implicati in inhibarea coagularii. Cele mai frecvente trombofilii de tip ereditar sunt:

• mutatia factorului V Leiden: determina rezistenta la proteina C activata, crescand riscul de tromboza venoasa profunda (TVP);
• mutatia protrombinei (G20210A): duce la supraproductia de trombina, agent principal care are rol in coagularea sangelui, favorizand astfel starea de hipercoagulabilitate;
• deficitul de proteine anticoagulante (C, S, antitrombina III): afecteaza mecanismele cu rol in inhibarea coagularii patologice, ceea ce creste riscul de evenimente trombotice;
• hiperhomocisteinemia;
• sindromul trombocitelor lipicioase (sticky platelet syndrome).

Cauze dobandite pentru coagularea sangelui

Problemele cu coagularea excesiva a sangelui pot fi si dobandite, iar cele mai frecvent implicate sunt urmatoarele:

• sindromul antifosfolipidic (SAFL, sindromul Hughes): boala autoimuna caracterizata prin prezenta anticorpilor antifosfolipidici, care cresc riscul de tromboza arteriala si venoasa. Se asociaza frecvent cu avorturile spontane recurente. Este cea mai frecventa cauza cand vine vorba de trombofilia (coagularea sangelui in exces) dobandita;
• neoplazii: anumite tipuri de cancer (adenocarcinoamele pancreatice, gastrice, pulmonare) produc substante procoagulante care favorizeaza coagularea sangelui si formarea cheagului de sange. Cancerele sunt a doua cea mai comuna cauza a starii de hipercoagulabilitate;
• interventiile chirurgicale majore si traumatismele severe declanseaza cascada inflamatorie care, implicit, activeaza procesele coagularii;
• imobilizarea prelungita, cum ar fi repausul prelungit la pat sau zborurile lungi tind sa reduca circulatia sangelui, favorizand tromboza. In acest sens, totusi, nu este neaparat vorba despre o patologie subiacenta, ci de anumite comportamente care favorizeaza coagularea sangelui in exces;
• obezitatea si sindromul metabolic sunt asociate cu inflamatia cronica care sustine starea de hipercoagulabilitate si afecteaza coagularea sangelui;
• administrarea contraceptivelor orale si terapia de substitutie hormonala: estrogenii tind sa creasca sinteza factorilor implicati in coagularea sangelui, favorizand tromboza;
• sarcina induce modificari fiziologice in procesul de coagulare, pentru a preveni hemoragia masiva postpartum, crescand insa riscul de evenimente trombotice;
• infectiile severe si sepsisul pot declansa starea de coagulare intravasculara diseminata (CID), o stare severa de hipercoagulabilitate.

Sindromul antifosfolipidic si cancerul reprezinta principalele cauze pentru coagularea excesiva a sangelui. Starea de hipercoagulabilitate poate fi confirmata prin diferite teste de laborator sau, de asemenea, prin investigatii de natura imagistica.

Simptome asociate cu coagularea sangelui (hipercoagulabilitate)

Cand vine vorba de coagularea sangelui in exces, asadar de starea de hipercoagulabilitate, apar simptome in stransa dependenta cu localizarea trombului (cheagului de sange), marimea sa si, de asemenea, impactul asupra circulatiei sanguine. Spre exemplu, coagularea sangelui ar putea duce la evenimente patologice care se prezinta cu simptome precum:

Tromboza venoasa profunda:

• edem unilateral la nivelul gambei;
• durere, sensibilitate la palpare;
• eritem si caldura locala;
• vene superficiale dilatate.

Daca trombul se desprinde si migreaza spre plamani, poate cauza embolie pulmonara, afectiune care necesita interventie medicala de urgenta.

Embolie pulmonara:

• dispnee brusca;
• durere toracica pleuritica;
• tahicardie si tahipnee (cresterea frecventei cardiace si respiratorii);
• cianoza (colorarea in albastrui a extremitatilor, mucoaselor).

Accident vascular cerebral ischemic:

• slabiciune brusca a unui hemicorp (o jumatate a corpului);
• tulburari de vorbire;
• pierderea unilaterala a vederii.

Infarct de miocard:

• durere toracica intensa, care iradiaza spre bratul stang;
• dispnee.

Vorbind despre cele doua cauze principale ale hipercoagulabilitatii dobandite, simptomele pot fi foarte diverse in cazul cancerului, in functie de tipul acestuia. In cazul sindromului Hughes, pe de alta parte, simptomele includ:

• tromboze venoase si arteriale (AVC, infarct) recurente;
• avorturi spontane recurente;
• livedo reticularis (pete violacee pe piele).

Dupa cum se poate vedea, simptomele sunt destul de nespecifice. Foarte multe evenimente de acest tip necesita ingrijire medicala de urgenta, pentru a se reduce riscul de complicatii si, mai mult decat atat, pentru a preveni eventualele sechele asociate blocarii circulatiei sangelui de un cheag ocluziv.

Analize pentru diagnosticarea problemelor de coagulare a sangelui

Diagnosticul tulburarilor de coagulare presupune efectuarea unor teste de laborator specifice:

Teste uzuale pentru coagularea sangelui:

• Timpul de protrombina (TP) si INR: evalueaza caile extrinseci ale coagularii (factorii VII, X, V, II, fibrinogen);
• Timpul de tromboplastina partial activata (aPTT): evalueaza caile intrinseci (factori precum VIII, IX, XI, XII);
• Testul D-dimeri: D-dimerii sunt markeri ai degradarii fibrinei, de obicei crescuti in cazurile de tromboza acuta sau embolie pulmonara.

Teste pentru trombofilii ereditare:

• Teste genetice pentru mutatia factorului V Leiden;
• Teste pentru mutatia protrombinei G20210A;
• Teste pentru deficitul de proteine C, S, antitrombina III;
• Determinarea nivelului de homocisteina.

Teste pentru diagnosticul sindromului antifosfolipidic:

• Anticorpi anticardiolipinici;
• Anticorpi anti-β2 glicoproteina I;
• Anticoagulantul lupic.

Alte investigatii imagistice pentru coagularea sangelui:

• Ecografia Doppler venoasa: pentru diagnosticarea trombozei venoase profunde;
• Angio-CT pulmonar: pentru diagnosticarea emboliei pulmonare;
• RMN-ul cerebral: in cazul in care se suspecteaza accident vascular cerebral.

Problemele cu coagularea sangelui, in sensul hipercoagulabilitatii, ridica riscuri extrem de mari in randul populatiei. Exista un risc crescut ca, intrucat coagularea sangelui duce la formarea de cheaguri, sa apara evenimente trombotice severe – infarct, AVC. Asadar, diagnosticul precoce si tratamentul pentru coagularea sangelui (de obicei pe baza de anticoagulante) sunt importante pentru a preveni evenimente tromboembolice. In cazul unei tromboze, este foarte important sa se intervina prompt pentru a preveni complicatiile asociate.

Surse:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538251/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534254/

https://www.osmosis.org/answers/hypercoagulable-state

https://jamanetwork.com/journals/jamainternalmedicine/fullarticle/649434

https://sci-hub.se/https://doi.org/10.1016/B978-0-323-47870-0.00062-3