Ce este dermatita herpetiforma si cum se trateaza corect?

Dermatita herpetiforma, cunoscuta si sub denumirea de boala Duhring-Brocq, este o afectiune dermatologica cronica, autoimuna, caracterizata prin aparitia de leziuni cutanate pruriginoase, asociata frecvent cu boala celiaca (intoleranta la gluten). Chiar daca denumirea ar putea indica o posibila asociere cu herpesul (infectia cu virusul Herpes simplex), dermatita herpetiforma nu implica o astfel de etiologie. Boala se prezinta cu vezicule pruriginoase, care apar frecvent mai ales pe suprafetele extensoare (coate, genunchi, fese, scalp). Deseori, acestea nu sunt evidente, pentru ca sunt distruse prin excoriatie (frecarea sau zgarierea lor cu unghiile, hainele purtate).

Dermatita herpetiforma – cauze si factori de risc

Intr-un fel, dermatita herpetiforma este o manifestare cutanata a bolii celiace, fiind intr-o stransa asociere cu sensibilitatea la gluten. Glutenul, o proteina prezenta in grau, secara si orz, va duce la un raspuns imun anormal in urma consumului, la persoanele susceptibile genetic. Astfel, este cunoscut faptul ca persoanele cu intoleranta la gluten si dermatita herpetiforma prezinta variatii genetice ale sistemului HLA, cum ar fi HLA-DQ2 si, intr-o masura mai mica, HLA-DQ8. Alte gene care nu sunt legate de sistemul major de histocompatibilitate (MHA) sunt miozina IXB si IL-12, IL-23, CC3, chiar daca rolul lor in dermatita herpetiforma inca nu este pe deplin inteles.

Ingerarea glutenului determina formarea de anticorpi antitransaminaza tisulara (tTG), care joaca cel mai important rol aparitia bolii. La nivel mucoasei intestinale, acesti anticorpi provoaca mai multe leziuni, ceea ce duce la malabsorbtie. Anticorpii anti-tTG reactioneaza incrucisat cu asa-zisa translugtaminaza epidermica (eTG), o enzima din piele. Complexele imune tTG-eTG care se formeaza se depun in derma, declansand reactia inflamatorie intensa. Ulterior, complexele ce s-au format activeaza complementul imun si recruteaza neutrofile in dermul papilar. Depunerile de IgA in jonctiunea dermo-epidermica reprezinta un marker patognomic pentru aceasta boala.

Alti factori care cresc riscul de a dezvolta dermatita herpetiforma sunt:

• rudele de gradul I ale persoanelor cu intoleranta la gluten sau dermatita herpetiforma au in mod caracteristic un risc mai mare de a dezvolta una dintre aceste doua afectiuni. De altfel, gemenii monozigoti au o rata de concordanta a bolii de peste 0,9 (cu alte cuvinte, daca unul dezvolta boala, cu siguranta si celalalt o va avea).
• expunerea la gluten alimentar (si la gliadina constituienta a acestuia) si la iod;
• varsta de 35-40 de ani. Totusi, au fost raportate si cazuri de dermatita herpetiforma Duhring la copii sau la persoanele mai in varsta.
• dermatita herpetiforma este mai frecventa la barbati decat la femei (raport de 1,5:1);
• principala asociere este cu boala celiaca. Totusi, severitatea simptomelor variaza enorm de la o persoana la alta. Boala se mai asociaza si cu alte tulburari autoimune, cum ar fi tiroidita autoimuna. Persoanele cu dermatita herpetiforma au un risc crescut de diabet de tip 1, boala Addison, vitiligo si limfom al intestinului subtire.

Conform estimarilor, aproximativ 20-25% dintre persoanele cu boala celiaca au sau, candva de-a lungul vietii, vor dezvolta dermatita herpetiforma. Desi nu exista o acceptiune generala, boala Duhring-Brocq descrie situatiile in care dermatita herpetiforma nu se asociaza cu boala celiaca.

Dermatita herpetiforma – simptome si manifestari

Dermatita herpetiforma si boala celiaca deseori merg „mana in mana”, motiv pentru care foarte des o persoana va prezenta si simptome gastrointestinale asociate consumului de gluten. Totusi, limitandu-ne doar la simptomele dermatitei herpetiforme, vorbim despre pruritul intens la nivel cutanat. Pacientii prezinta papule eritematoase si vezicule situate pe suprafete extensoare ale coatelor, genunchilor, feselor si scalpului. Totusi, intrucat deseori sunt foarte pruriginoase, sunt indepartare prin frecare, inainte de a fi observate cu ochiul liber. Persoana prezinta excoriatii, si doar atat, in cele mai multe dintre cazuri, sub forma de julituri si zone inrosite ale pielii afectate.

De asemenea, pacientii cu dermatita herpetiforma si boala celiaca asociata pot prezenta chiar si probleme ale smaltului dentar, decolorari ale dintilor, si frecvent dezvolta afte bucale. Pielea deseori este decolorata in zona in care au aparut, de-a lungul timpului, leziunile cutanate. De obicei, veziculele sunt usor mai inchise la culoare decat nuanta obisnuita a pielii. In majoritatea cazurilor, sunt prezente si simptome ale intolerantei la gluten: modificari ale peristaltismului intestinal (diaree, constipatie), dureri de stomac, crampe abdominale, balonare. In timp, pot aparea semne de anemie, osteopenie si osteoporoza, ca urmare malabsorbtiei asociate intolerantei la gluten.

Cum se trateaza corect dermatita herpetiforma?

Piatra de temelie in ceea ce priveste alternativele de tratament pentru dermatita herpetiforma o reprezinta, bineinteles, respectarea stricta a unei diete fara gluten. Lipsa glutenului din dieta nu doar ca amelioreaza dermatita herpetiforma, dar este esentiala si pentru a gestiona intoleranta la gluten asociata. Persoana cu aceasta afectiune ar trebui sa apeleze la un dietetician avizat, cu experienta, in vederea elaborarii unui regim alimentar specific, intrucat adoptarea unei diete in care sa nu existe gluten reprezinta o adevarata provocare. Totusi, raspunsul la o dieta fara gluten este lent, asa ca persoanele cu boala Duhring-Brocq necesita uzual tratament medicamentos acut.

In acest sens, dapsona si medicamentele sulfonamide s-au dovedit eficiente, deseori ameliorand pruritul in cateva zile de la initierea tratamentului. Alte medicamente sulfonamide utilizate sunt sulfametoxipiridazina, sulfapiridina si sulfasalazina – o alternativa pentru persoanele care sunt intolerante la dapsona. Corticosteroizii sistemici si topici pot fi folositi, dar pe termen scurt, in vederea ameliorarii pruritului la persoanele cu dermatita herpetiforma. Tratamentul ar putea fi clasificat astfel:

Prima linie terapeutica:

• dieta fara gluten;
• dapsona (25-150 miligrame pe zi);
• steroizi topici puternici (pe termen scurt).

A doua linie terapeutica:

• dieta fara gluten;
• sulfametoxipiridazina (0,5-1,5 grame pe zi).

A treia linie terapeutica:

• dieta fara gluten;
• sulfapiridina (250-750 miligrame pe zi) sau sulfasalazina (1-2 grame pe zi).

Dermatita herpetiforma este o boala cronica. Prin urmare, aceasta impune adoptarea pe termen lung a unei diete fara gluten. Persoanele capabile sa faca aceasta modificare alimentara tind sa aiba episoade foarte rare si chiar pot intrerupe tratamentul cu dapsona. Pacientii care, desi au exclus glutenul din alimentatie, nu au observat o ameliorare a simptomelor, au un prognostic mult mai nefavorabil si episoade recurente de dermatita herpetiforma. Desi aceasta afectiune este de natura cronica, dermatita herpetiforma poate intra in remisiune (frecvent, la persoane cu varsta de peste 40 de ani). Schimbarea regimului alimentar pentru boala celiaca ajuta deosebit de mult.

Dermatita herpetiforma – sfaturi pentru preventie

Chiar daca tratamentul pentru dermatita herpetiforma este unul in esenta medical, se recomanda si adoptarea unui stil de viata care sa limiteze riscul recurentelor. Acesta ar trebui sa includa:

• dieta fara gluten (citirea etichetelor alimentelor si evitarea contaminarii cu gluten);
• cel mai recomandat este sa se consulte un nutritionist specializat, in masura sa ofere sfaturi si strategii practice pentru a evita carentele nutritionale asociate aportului scazut de cereale (cerealele reprezinta principala sursa de gluten);
• ingrijirea pielii (evitarea detergentilor agresivi si a produselor cosmetice care contin alcool, parfumanti, coloranti artificiali, hidratarea pielii pentru a reduce uscaciunea si iritatia);
• monitorizarea pe termen lung, pentru a evalua riscul de complicatii (cum ar fi osteoporoza, limfomul intestinului subtire, anemia severa), asociat diagnosticului de intoleranta la gluten si dermatita herpetiforma.

Surse:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK493163/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8068693/

https://www.niddk.nih.gov/health-information/professionals/clinical-tools-patient-management/digestive-diseases/dermatitis-herpetiformis

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4435051/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4230654/

https://sci-hub.se/https://doi.org/10.1111/ced.13992