Anemie hemolitica – ce este, simptome, diagnostic si tratament

Prin definitie, anemia implica o reducere a numarului de globule rosii sau a nivelului de hemoglobina. Termenul „anemie hemolitica” cuprinde diferite tipuri de anemie in care globulele rosii sunt distruse prematur in sange. Termenul „hemoliza” inseamna distrugerea globulelor rosii din sange (haemo = sange; lysis = distrugere).

Termenul „anemie hemolitica autoimuna” se refera la un grup de boli caracterizate printr-o disfunctie a sistemului imunitar, care duce la producerea unor autoanticorpi ce ataca globulele rosii ca si cum acestea ar fi substante straine organismului.

Anemie hemolitica – definitie si mecanism de producere

Maduva osoasa are o anumita capacitate de reproducere. Cu alte cuvinte, aceasta poate creste productia de globule rosii pana la un anumit nivel, pentru a compensa distrugerea crescuta a acestora. In mod normal, globulele rosii circula in vasele de sange timp de aproximativ 120 de zile. La sfarsitul vietii lor, ele sunt distruse de splina si de ficat.

Distrugerea accelerata a globulelor rosii este un stimulent important pentru producerea de noi globule rosii, care este mediata de un hormon produs de rinichi, eritropoietina (EPO). In unele cazuri, maduva osoasa este capabila sa produca atatea globule rosii cate sunt distruse in mod anormal, astfel incat nivelul hemoglobinei nu scade. Acest lucru este cunoscut sub numele de hemoliza compensata si nu implica anemie. Acest lucru este important, deoarece anumiti factori pot determina decompensarea situatiei prin interferarea cu productia de EPO, cum ar fi sarcina, insuficienta renala, deficitul de acid folic sau infectia acuta.

Cauze anemie hemolitica

Anemia hemolitica este, in general, clasificata in anemie hemolitica intrinseca (ereditara) sau anemie hemolitica extrinseca (din cauza factorilor externi).

Cauze ereditare

• Anemii hemolitice congenitale: sunt determinate de defecte genetice transmise de la parinti la copii, afectand structura sau functia eritrocitelor. Exemple includ anemia falciforma, talasemia si deficientele enzimatice eritrocitare.

Cauze dobandite

• Infectii: unele infectii pot duce la anemie hemolitica, de exemplu, infectiile bacteriene sau virale care activeaza sistemul imunitar si determina distrugerea eritrocitelor.
• Boli autoimune: in aceste situatii, sistemul imunitar al organismului ataca propriile eritrocite, considerandu-le ca pe niste agenti straini. Lupusul eritematos sistemic si anemia hemolitica autoimuna sunt exemple de astfel de afectiuni.
• Toxine: experienta expunerii la anumite substante chimice sau toxine poate declansa anemie hemolitica.
• Produse toxice industriale sau domestice: anilina, hidrogen arsenic, nitrobenzen, naftalina, paradiclorobenzen etc.
• Animale toxice: muscatura de paianjen, intepatura de viespe, venin de sarpe.
• Substante toxice din plante: anumite ciuperci.

Benesio MaxiTonic contine o combinatie unica de 24 de elemente (vitamine, minerale, acizi grasi nesaturati si extracte naturale), care contribuie la revigorarea si tonifierea organismului si la imbunatatirea calitatii vietii.

MaxiTonic, 30 capsule moi, Benesio

Vezi detalii

• Medicamente: unele medicamente pot provoca distrugerea eritrocitelor intr-un mod mai rapid decat pot fi inlocuite. De exemplu, anumite medicamente pentru tratamentul cancerului sau pentru controlul tensiunii arteriale pot avea acest efect.

Cauze mecanice

• Disfunctii ale vaselor de sange: unele tulburari ale vaselor de sange pot provoca rupturi ale eritrocitelor in timpul trecerii lor prin vase, ducand astfel la anemie hemolitica. Globulele rosii pot fi deteriorate in timpul anumitor tratamente care implica dispozitive mecanice:

- proteze (valve artificiale pentru inima etc.);

- purificarea extracorporala a sangelui (hemodializa);

- aparate de oxigenare a sangelui (utilizate in chirurgia cord-plamani) etc.

Cauze metabolice

• Defecte enzimatice: anumite tulburari genetice pot duce la deficiente ale enzimelor implicate in procesele metabolice ale eritrocitelor, afectandu-le supravietuirea.

Alte cauze

• Infectii: gastroenterite grave provocate de E. coli, infectii provocate de pneumococ sau stafilococ, hepatita, febra tifoida, malarie etc. Malaria este principala cauza din aceasta categorie. Malaria este cauzata de un parazit care se dezvolta in interiorul globulelor rosii.
• Hiperfunctia splinei: este normal ca globulele rosii sa fie distruse in splina la sfarsitul calatoriei lor de 120 de zile, dar daca acest organ functioneaza excesiv, distrugerea este prea rapida si apare anemia hemolitica.

Anemie hemolitica imunologica

Anemie hemolitica autoimuna este o afectiune in care sistemul imunitar isi ataca in mod eronat propriile celule rosii din sange, cauzand dezintegrarea lor (hemoliza). Situatia poate fi una serioasa, chiar letala, conditie care necesita consult si recomandari medicale si ingrijiri de rigoare.

Exista mai multe cauze de hemoliza – distrugerea celulelor rosii. Unele dintre acestea sunt congenitale (de exemplu, siclemia sau anemia cu celule in forma de secera), unele implica alte boli, iar alte cazuri sunt provocate de diverse medicamente. Exista mai multe tipuri de anemii hemolitice autoimune care apar atunci cand anticorpii ataca celulele rosii din sange.

Anemia hemolitica apare atunci cand celulele rosii din sange se descompun sau mor mai repede decat de obicei. Celulele rosii din sange traiesc in mod normal aproximativ 120 de zile. Cand se descompun sau mor mai devreme de atat, maduva osoasa nu are timp sa produca suficiente celule rosii din sange, lasandu-va cu un numar scazut de globule rosii.

Anemie hemolitica congenitala

Anemia hemolitica congenitale este o afectiune caracterizata prin prezenta unor defecte genetice ereditare, care afecteaza globulele rosii (eritrocitele) sau substantele implicate in productia si functionarea acestora. Aceste defecte pot determina distrugerea prematura a eritrocitelor inainte ca acestea sa-si indeplineasca durata de viata normala, ceea ce duce la o scadere a numarului de globule rosii si, astfel, la anemie hemolitica.

Exista mai multe tipuri de anemie hemolitica congenitala, iar fiecare are cauze si mecanisme specifice. Unele dintre cele mai cunoscute forme includ:

• Anemia falciforma: este o afectiune genetica in care hemoglobina (proteina responsabila pentru transportul oxigenului in sange) este afectata, ducand la formarea de celule rosii de sange in forma de semiluna sau secera. Aceste celule deformate pot obstrua vasele de sange, determinand un flux sanguin redus si provocand durere si alte complicatii.
• Talasemia: este un grup de afectiuni genetice caracterizate prin productia scazuta sau absenta unui tip specific de globina (lant proteic) implicata in formarea hemoglobinei. Termenul „talasemie” provine de la cuvantul grecesc „thalassa”, care inseamna „mare”, deoarece a fost observat pentru prima data la persoanele din bazinul mediteranean. Defectul genetic poate afecta doua locuri in sinteza hemoglobinei: lantul alfa sau lantul beta. In functie de tipul de lant afectat, exista doua forme de talasemie: alfa-talasemie si beta-talasemie.
• Deficiente enzimatice eritrocitare: este o forma de anemie hemolitica congenitala cauzata de defecte in enzimele implicate in metabolismul eritrocitelor. Un exemplu este deficitul de glucozo-6-fosfat-dehidrogenaza (G6PD), care poate fi transmis genetic si care poate duce la distrugerea eritrocitelor in situatii de stres oxidativ.
• Sferocitoza ereditara: este o tulburare genetica in care eritrocitele au o forma sferica anormala, ceea ce le face mai vulnerabile la distrugere in splina.

Diagnosticul de anemie hemolitica congenitala implica adesea teste genetice pentru identificarea defectelor specifice. Tratamentul depinde de tipul si gravitatea afectiunii, iar optiunile pot include transfuzii de sange, administrarea de medicamente si, in unele cazuri, transplantul de maduva osoasa.

Simptome anemie hemolitica

Simptomele anemiei hemolitice pot varia in functie de cauza specifica a afectiunii si de gradul de severitate. Cu toate acestea, exista cateva simptome comune, care pot aparea in cazul anemiei hemolitice.

• Paloare: anemia hemolitica poate determina o scadere a numarului de globule rosii, ceea ce poate duce la paliditatea pielii si a mucoaselor (de exemplu, in jurul ochilor).
• Oboseala si slabiciune: scaderea nivelului de hemoglobina si, implicit, a oxigenului transportat de sange poate duce la oboseala excesiva si slabiciune generala.
• Dispnee (dificultati in respiratie): insuficienta de oxigen poate determina dificultati in respiratie, in special la efort sau in situatii de stres.
• Icter (coloratie galbena a pielii si ochilor): in unele cazuri de anemie hemolitica, distrugerea eritrocitelor poate elibera bilirubina in exces, ceea ce poate provoca icter.
• Durere abdominala: anemia hemolitica poate fi insotita de marirea splinei (splenomegalie), ceea ce poate provoca durere sau disconfort abdominal.
• Urina inchisa la culoare: distrugerea excesiva a eritrocitelor poate determina eliberarea de hemoglobina in sange si, ulterior, eliminarea acesteia in urina, conferindu-i o culoare inchisa.
• Riscul crescut de formare a cheagurilor de sange: anemia hemolitica poate creste riscul de formare a cheagurilor de sange, deoarece sangele poate deveni mai vascos, in incercarea de a compensa scaderea numarului de globule rosii.

Anemie hemolitica, tratament si preventie

In prezent, este imposibil sa se previna formele ereditare ale bolii, cu exceptia consultarii unui consilier genetic inainte de a concepe un copil. Specialistul va putea determina riscul de a avea un copil cu anemie hemolitica, daca unul sau ambii potentiali parinti au antecedente familiale.

In cazul in care o anumita substanta este responsabila de boala, aceasta trebuie evitata pentru a preveni recidivele.

La multe forme de anemie hemolitica, este importanta si protectia impotriva anumitor infectii.

Tratament medical

Tratamentul variaza in functie de tipul de anemie hemolitica si implica in primul rand sprijinul general al organismului si gestionarea cauzei care sta la baza acestuia, in cazurile in care este posibil acest lucru.

Un supliment de acid folic este in general indicat pentru pacientii cu anemie hemolitica cronica.

Vaccinarea impotriva infectiilor comune este importanta pentru pacientii cu functia imunitara afectata, in special pentru cei care au suferit splenectomii (indepartarea splinei)

Uneori sunt indicate transfuziile de sange.

Splenectomia este uneori sugerata, in special la pacientii cu sferocitoza ereditara si talasemie, care necesita adesea transfuzii, dar si in alte forme de anemie hemolitica cronica. De fapt, in mare parte in splina se distrug globulele rosii.