Purpura fulminans la copii: ce este, cauze, diagnostic si metode de prevenire

Purpura fulminans este o afectiune extrem de rara si severa, care poate pune viata in pericol, in special la copii. Aceasta reprezinta o urgenta medicala si necesita interventie imediata, pentru a preveni complicatiile grave si pentru a salva viata pacientului.

In continuare vom discuta despre ce este purpura fulminans, care sunt cauzele acestei afectiuni, cum se manifesta la copii si care sunt metodele de diagnostic disponibile.

Ce este purpura fulminans?

Purpura fulminans este o afectiune caracterizata prin coagularea intravasculara diseminata (CID), care duce la formarea unor mici cheaguri de sange in vasele mici ale pielii si ale organelor interne. Aceasta duce la necroza tisulara si hemoragie severa, deoarece vasele de sange sunt blocate, impiedicand fluxul normal al sangelui. Afectiunea este extrem de rara, dar este recunoscuta pentru severitatea si rapiditatea cu care evolueaza, necesitand tratament imediat.

Cauzele pentru purpura fulminans la copii

Cauzele care duc la dezvoltarea purpura fulminans la copii sunt variate si complexe. Exista trei tipuri principale de purpura fulminans, fiecare avand cauze diferite:

1. Purpura fulminans idiopatica

Aceasta forma de purpura fulminans apare fara o cauza identificabila. Desi este rara, poate aparea la copii care anterior erau sanatosi. Se crede ca aceasta forma poate fi declansata de o reactie imunitara exagerata la o infectie virala sau bacteriana.

2. Purpura fulminans asociata cu infectiile

Este cea mai frecventa forma si este adesea asociata cu infectii severe, cum ar fi meningococemia, septicemia sau infectia cu Streptococcus pneumoniae. La copii, meningococemia este una dintre cauzele principale ale purpura fulminans. Bacteriile care provoaca aceste infectii elibereaza toxine in sange, care declanseaza raspunsul imunitar al organismului si initiaza procesul de coagulare diseminata, ducand la aparitia simptomelor.

3. Purpura fulminans cauzata de deficitul de proteine C si S

Aceste proteine sunt esentiale pentru reglarea procesului de coagulare a sangelui. La copii, deficitul congenital de proteine C si S poate duce la dezvoltarea purpura fulminans in primele zile de viata. Aceasta este o afectiune ereditara rara, dar grava, care necesita diagnostic si tratament precoce pentru a preveni complicatiile.

Simptomele purpura fulminans la copii

Purpura fulminans la copii se manifesta printr-o serie de simptome care apar rapid si se agraveaza in timp. Printre simptomele initiale se numara:

• pete rosii sau purpurii pe piele (purpura), care se extind rapid si devin necrotice;
• dureri severe in zonele afectate ale pielii;
• febra mare si stare generala de rau;
• schimbari rapide in culoarea pielii, de la rosu la negru, indicand necroza;
• aparitia de vezicule hemoragice sau ulceratii pe piele.

Pe masura ce boala progreseaza, simptomele pot include:

• hipotensiune arteriala severa (soc septic);
• insuficienta respiratorie sau cardiaca;
• insuficienta renala acuta;
• coagulopatie severa, manifestata prin sangerari in diverse parti ale corpului.

Este esential sa recunoasteti simptomele timpurii ale purpura fulminans la copii si sa solicitati imediat asistenta medicala. Intarzierea in diagnostic si tratament poate duce la complicatii grave, inclusiv la deces.

Diagnosticarea purpura fulminans la copii

Diagnosticarea purpura fulminans la copii este un proces complex care implica o serie de teste si evaluari pentru a confirma diagnosticul si a determina cauzele subiacente. Diagnosticul precoce este esential pentru a initia tratamentul adecvat si a preveni complicatiile.

• Examinarea clinica

Medicul va efectua o examinare fizica detaliata a copilului, evaluand simptomele si semnele specifice ale purpura fulminans. Prezenta petelor purpurii si a necrozei cutanate va ridica suspiciunea de purpura fulminans.

• Analize de sange

Vor fi necesare o serie de analize de sange pentru a evalua coagularea sangelui, functia renala si prezenta infectiilor. Testele de coagulare, cum ar fi timpul de protrombina (PT) si timpul partial de tromboplastina (PTT), sunt esentiale pentru a detecta anomalii in procesul de coagulare. De asemenea, se vor efectua teste pentru a masura nivelurile de proteine C si S, mai ales daca se suspecteaza un deficit congenital.

• Culturi sanguine si analize microbiologice

Daca se suspecteaza o infectie bacteriana, cum ar fi meningococemia, se vor efectua culturi de sange si alte analize microbiologice pentru a identifica agentul patogen responsabil. Aceste teste sunt esentiale pentru a determina tipul de bacterie care a declansat purpura fulminans si pentru a initia tratamentul antibiotic adecvat.

• Imagistica medicala

In unele cazuri, medicul poate recomanda imagistica medicala, cum ar fi ecografia sau tomografia computerizata (CT), pentru a evalua gradul de afectare a organelor interne. Aceasta poate ajuta la determinarea extinderii necrozei si a impactului asupra organelor vitale.

• Biopsie cutanata

In cazurile severe, o biopsie cutanata poate fi necesara pentru a confirma diagnosticul. Aceasta implica prelevarea unei mostre de piele afectata, care va fi analizata la microscop pentru a identifica semnele caracteristice ale purpura fulminans, cum ar fi tromboza vasculara si necroza tisulara.

Tratamentul purpura fulminans la copii

Tratamentul purpura fulminans la copii este complex si necesita o abordare multidisciplinara. Deoarece afectiunea este o urgenta medicala, tratamentul trebuie inceput cat mai curand posibil pentru a preveni complicatiile grave.

• Antibiotice

Daca purpura fulminans este cauzata de o infectie bacteriana, cum ar fi meningococemia, tratamentul cu antibiotice este esential. Antibioticele cu spectru larg sunt administrate initial, pana cand agentul patogen specific este identificat prin culturi. Tratamentul antibiotic precoce poate salva viata copilului si poate preveni raspandirea infectiei.

• Plasmafereza si substitutia proteinelor C si S

In cazurile de purpura fulminans asociate cu deficitul de proteine C si S, plasmafereza poate fi necesara pentru a elimina factorii de coagulare anormali din sange. De asemenea, administrarea de proteine C si S sub forma de concentrate poate ajuta la restabilirea echilibrului coagularii si la prevenirea trombozei.

• Suport hemodinamic

Copiii cu purpura fulminans severa pot dezvolta soc septic, ceea ce necesita suport hemodinamic intensiv. Acest lucru poate include administrarea de lichide intravenoase, medicamente vasopresoare pentru a mentine tensiunea arteriala si monitorizarea functiei cardiace si renale.

• Ingrijire intensiva si monitorizare continua

Copiii cu purpura fulminans necesita internare intr-o unitate de terapie intensiva, unde pot fi monitorizati constant. In functie de gravitatea starii lor, pot necesita ventilatie mecanica, dializa sau alte interventii pentru a sustine functiile vitale.

Prevenirea purpura fulminans la copii

Desi purpura fulminans este o afectiune rara, unele masuri preventive pot fi luate pentru a reduce riscul aparitiei acestei boli la copii:

• Vaccinarea

Vaccinurile impotriva bacteriilor care pot provoca meningococemie si alte infectii severe, cum ar fi Neisseria meningitidis si Streptococcus pneumoniae, pot preveni aparitia purpura fulminans asociata cu infectiile.

• Monitorizarea atenta a copiilor cu deficite ereditare de proteine C si S

Daca copilul dumneavoastra are un istoric familial de deficit de proteine C si S, este important sa discutati cu un medic despre monitorizarea si managementul riscului.

• Ingrijirea prompta a infectiilor

Orice infectie severa la copii trebuie tratata prompt pentru a preveni complicatiile. Solicitarea imediata a asistentei medicale in caz de febra mare si alte simptome de infectie este esentiala.

Purpura fulminans la copii este o afectiune extrem de grava, care necesita recunoastere si tratament imediat. Desi este rara, severitatea si rapiditatea cu care evolueaza fac din aceasta boala o urgenta medicala majora. Intelegerea simptomelor, cauzelor si metodelor de diagnostic este esentiala pentru a asigura un tratament prompt si eficient.

Acest articol este doar in scop educativ si informativ si nu inlocuieste sfatul medical profesionist.

Informatiile din acest articol au fost obtinute si sintetizate din sursele:

https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/purpura-fulminans

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3552237/

https://emedicine.medscape.com/article/2202749-overview?form=fpf