Pneumonie interstitiala la copii: cauze, simptome si optiuni de tratament

Pneumonia interstitiala face parte din grupul bolilor pulmonare interstitiale (frecvent numite si boli parenchimatoase difuze), un grup heterogen de afectiuni care in primul rand se prezinta cu fibroza (cicatrizarea) formatiunilor pulmonare. Interstitiul pulmonar este o zona subtire de tesut conjunctiv localizat intre alveolele pulmonare. Cand acest interstitiu se ingroasa, fenomen care se poate intampla dintr-o gama variata de cauze, este afectata semnificativ functia respiratorie. Pneumonia interstitiala la copii are la origine in special infectiile respiratorii virale, insa aceasta entitate clinica poate fi provocata de multi alti factori, inclusiv boli autoimune sau ereditare.

Ceea ce face deosebit de dificila intelegerea acestui grup de boli este terminologia confuza. In mod obisnuit, termenul de „interstitial” implica afectarea interstitiului. Totusi, in realitate exista o afectare mult mai extinsa, iar pneumonia interstitiala la copii, si nu numai, implica inflamatii si fibroze care nu perturba doar integritatea interstitiului pulmonar, ci modifica si parenchimul pulmonar (alveole, canale alveolare, bronhiole). Multe dintre formele specifice de pneumonie interstitiala la copii si adulti sunt extrem de rare. Tocmai din acest motiv, in articolul de fata ne vom axa doar pe pneumonia interstitiala la copii prezenta in forma obisnuita, cea mai frecventa.

Pneumonie interstitiala la copii - cauze si factori de risc

Multe forme de pneumonie interstitiala au etiologie necunoscuta. Totusi, toate formele prezinta acelasi mod de dezvoltare. Modificarile de la nivelul parenchimului pulmonar, care apar in caz de pneumonie interstitiala la copii, forma obisnuita, sunt urmatoarele:

• Inflamatia din interiorul parenchimului pulmonar (portiunea plamanului cu rol in schimbul de gaze, formata din alveole, canale alveolare si bronhiole), ceea ce va afecta semnificativ functia respiratorie;
• Acumularea de tesut conjunctiv si cresterea in grosime a interstitiului (declansatorul poate fi chiar un agent cunoscut, cum ar fi substantele toxice acumulate in tesutul pulmonar);
• Pneumonia interstitiala la copii se poate prezenta si cu fibroza, care deseori apare spontan.

Inainte de a trece la cauzele care duc la pneumonie interstitiala la copii, mentionam cele 8 tipuri de pneumonie interstitiala care pot fi diagnosticate:

• Pneumonie interstitiala obisnuita (cea mai comuna);
• Pneumonie interstitiala nespecifica;
• Pneumonie interstitiala cu organizare criptogena;
• Boala pulmonara interstitiala cu bronsiolita respiratorie;
• Pneumonie interstitiala descuamativa;
• Pneumonie interstitiala acuta;
• Pneumonie interstitiala limfoida;
• Fibroelastoza pleuroparenchimala idiopatica.

Pneumonia interstitiala la copii poate avea aceleasi cauze ca si in cazul adultilor. Totusi, poate fi observat faptul ca, de cele mai multe ori, se dezvolta secundar unei infectii virale cu:

• Virusul respirator sincitial;
• Virusul gripal si virusul paragripal;
• Coronavirusuri si metapneumovirusuri;
• Adenovirusuri;
• Virusul rujeolei si rubeolei;
• Citomegalovirusul.

Infectiile bacteriene cu bacilul Koch, Treponema pallidum, Listeria monocytogenes sau infectia cu Chlamydia trachomatis (transmitere verticala, de la mama la fat) pot duce, chiar daca relativ mai rar, la pneumonie interstitiala la copii. Mycoplasma pneumoniae este un alt agent bacterian asociat cu o anumita forma de pneumonie interstitiala la copii, insa intr-o forma atipica. In ceea ce priveste infectiile parazitare, Toxoplasma gondii poate provoca pneumonie interstitiala, atat in randul copiilor, cat si adultilor. In ceea ce priveste factorii care pot creste riscul de pneumonie interstitiala la copii (dar nu numai), acestia sunt urmatorii:

• Expunerea la agenti si substante toxice: praful, gazele toxice, azbestul, praful de carbune si siliciu, spori de mucegai, excrementele pasarilor vehiculate prin aerosoli, gazele toxice care sunt inhalate (metan, cianura), fumul de tigara, beriliul, metalele dure;
• Boli autoimune: pneumonia interstitiala la copii si adulti este o caracteristica foarte comuna a bolilor reumatologice autoimune, sclerozei sistemice, lupusului eritematos sistemic;
• Boli ereditare: pneumonia interstitiala la copii poate fi cauzata si de afectiuni ereditare, cum ar fi fibroza chistica, boala Niemann-Pick;
• Radioterapia in perioada copilariei creste riscul de a dezvolta, ulterior, nu doar pneumonie interstitiala, ci si alte afectiuni pulmonare;
• Pneumonia interstitiala la copii poate fi indusa si de medicamente (fie prin metabolitii lor, fie printr-o reactie directa cauzata de o substanta cu activitate farmacologica). In mod uzual, reactiile medicamentoase afecteaza parenchimul pulmonar, dar si interstitiul pulmonar. Un model caracteristic este pneumonia euzinofilica sau pneumonita de hipersensibilitate.

Cel mai comun tip al bolii este pneumonia interstitiala idiopatica, o combinatie intre inflamatie si fibroza, spre deosebire de pneumonia interstitiala la copii care are cauze infectioase. Se crede ca majoritatea cazurilor sunt sporadice, fara a se cunoaste etiologia de baza, insa predispozitia genetica pare sa joace un rol important cand vine vorba de pneumonie interstitiala la copii.

Pneumonia interstitiala la copii - simptome si manifestari clinice

De cele mai multe ori, pneumonia interstitiala la copii se prezinta gradual, cu dispnee (respiratie ingreunata) progresiva. Cu alte cuvinte, copilul simte ca nu respira cum trebuie si ca nu inspira suficient aer. In unele cazuri, pneumonia interstitiala la copii se prezinta doar cu tuse seaca, dar fara a fi prezente si alte simptome ale unei infectii respiratorii. Wheezing-ul, termenul medical folosit pentru a descrie respiratie suieratoare, deseori este prezent. Durerea toracica este foarte rar prezenta. Hemoptizia (tuse cu sange) apare rar in caz de pneumonie interstitiala la copii, de obicei ca urmare a bolii severe, in stadiu avansat, care a dus la hemoragii alveolare difuze.

Pe de alta parte, pneumonia interstitiala la copii poate fi chiar asimptomatica, desi constatarile imagistice sunt anormale. Boala in stadiu avansat se pot prezenta cu hipertensiune pulmonara, cum ar fi epuizarea, oboseala pronuntata, palpitatiile si sincopa. Cresterea in greutate, edemul, distensia abdominala si cianoza, durerile in piept si infectiile respiratorii frecvente se pot asocia cazurilor avansate si mai severe de penumonie interstitiala la copii. In situatiile in care un copil manifesta astfel de simptome, este vital consultul de specialitate al medicului pneumolog. Fiind o boala care afecteaza major functia respiratorie, necesita tratament precoce si individualizat.

Pneumonie interstitiala la copii - optiuni de tratament

Tratamentul in caz de pneumonie interstitiala la copii se individualizeaza in functie de cauza si de tip, daca acesta poate fi identificat. In situatia in care cauzele sunt cunoscute, se recomanda:

• Terapie cu antibiotice: daca pneumonia interstitiala la copii este cauzata de agenti bacterieni cunoscuti;
• Terapie cu antivirale: daca este vorba despre o infectie virala;
• Evitarea factorilor iritanti: daca acestia au fost identificati.

Reabilitarea pulmonara poate fi esentiala in caz de pneumonie interstitiala la copii, pentru a se redobandi functionalitatea si integritatea plamanilor. Oxigenoterapia poate fi necesar pentru cei care prezinta hipoxemie (niveluri reduse ale saturatiei in oxigen a sangelui). Deoarece o astfel de afectiune este progresiva, chiar si in urma eliminarii factorului iritant, se recomanda terapia cu corticosteroizi. Terapia de baza in caz de pneumonie interstitiala la copii, dar idiopatica, este reprezentata de corticosteroizi si terapia imunosupresoare, pentru a reduce procesul inflamator de la nivelul parenchimului pulmonar si interstitiului si, astfel, fibrozarea si cicatrizarea:

• Nintedanib si pirfenidona sunt medicamente imunosupresoare aprobate (populatie adulta);
• Unele studii sugereaza ca initierea rapida a tratamentului duce la o receptivitate terapeutica mult mai buna, deoarece arhitectura plamanilor nu a suferit modificari semnificative;
• Odata ce fibroza a aparut, nu exista niciun tratament pentru a inversa acest proces, insa s-a observat ca nintedanib poate incetini progresia bolii;
• Transplantul pulmonar ramane unica modalitate de tratament care poate restabili (aproape) in totalitate functia si integritatea pulmonara;
• S-a observat ca reabilitarea pulmonara (prin kinetoterapie) si practicarea de activitate fizica pot ajuta foarte mult la redobandirea functiei pulmonare si evitarea complicatiilor asociate;
• Managementul simptomelor poate include administrarea de analgezice si antipiretice (care scad temperatura), insa trebuie avuta in vedere administrarea conform prospectului;
• Deseori, in ciuda tratamentului, zonele de fibrozare tind sa progreseze (conform datelor, se observa o rata medie a progresiei in pneumonia interstitiala clasica, idiopatica, de 0,4% din volumul total al plamanului, in fiecare luna).

In unele cazuri, pneumonia interstitiala la copii ridica necesitatea administrarii suplimentare de oxigen si reechilibrarea acido-bazica (din cauza faptului ca ventilatia si functia respiratorie sunt deficitare). Reechilibrarea acido-bazica presupune administrarea intravenoasa de electroliti, in vederea asigurarii pH-ului fiziologic al sangelui (evitandu-se starile patologice de alcaloza sau acidoza). In prima instanta pot aparea si simptome tipice unei infectii ale tractului respirator de natura virala sau bacteriana (febra, congestie nazala, rinoree, dureri in gat si altele). Chiar daca s-a initiat terapia, inca nu se stie cum, in final, se poate ajunge uneori la pneumonie interstitiala.

Surse:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541084/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9487254/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557765/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC11063378/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8137388/

https://radiopaedia.org/articles/usual-interstitial-pneumonia