Pemfigus – cauze, diagnostic si tratament

Pemfigusul reprezinta un grup rar de boli autoimune care afecteaza atat pielea, cat si mucoasele.

Motivul pentru care pemfigusul apare ramane un mister. Cu toate acestea, oamenii de stiinta au reusit sa descopere ca sistemul imunitar tinteste si ataca brusc o anumita proteina, numita desmogleina, care ajuta celulele sa se uneasca.

Pemfigusul poate aparea de la sine sau se poate manifesta ca o caracteristica a anumitor tulburari autoimune sau afectiuni oncologice. Pemfigusul poate fi, de asemenea, declansat de anumite medicamente. Pentru a pune diagnosticul de pemfigus, medicul efectueaza de obicei o biopsie a pielii sau a membranei mucoase.

Pemfigusul nu este o afectiune contagioasa. Din fericire, poate fi tratat cu medicamente. Tratamentul poate fi sub forma de steroizi orali sau injectati, medicamente imunosupresoare, anticorpi intravenosi sau medicamente biologice.

Inainte de aparitia corticosteroizilor, rata mortalitatii la persoanele cu pemfigus era de aproximativ 75% in decurs de un an. De atunci, a scazut drastic.

Pemfigus – generalitati

Pemfigusul este un grup de afectiuni autoimune care provoaca rani, vezicule sau umflaturi pline cu lichid la nivelul pielii. Aceste vezicule se pot forma si in membranele mucoase ale ochilor, nasului, gurii, gatului si organelor genitale.

Veziculele sunt moi si se pot rupe usor, provocand leziuni dureroase. Daca nu sunt tratate, acestea se pot raspandi pe zone mari ale corpului si se pot infecta.

Pemfigusul este uneori confundat cu alte afectiuni autoimune care cauzeaza vezicule la nivelul pielii, cum ar fi pemfigoidul bulos, lupusul eritematos si boala Hailey-Hailey (cunoscuta sub denumirea de pemfigus benign cronic familial).

Din fericire, pemfigusul nu este contagios. Este in schimb o afectiune care se intinde pe tot parcursul vietii, desi poate fi tinuta sub control cu tratament medical continuu.

Tipuri de pemfigus

Exista mai multe tipuri de pemfigus care variaza ca severitate. Cele doua tipuri principale se diferentiaza prin adancimea leziunilor, precum si prin localizarea lor pe corp.

• Pemfigus vulgar

Pemfigusul vulgar este cea mai frecventa forma a bolii. De cele mai multe ori, leziunile apar in interiorul gurii, dar pot afecta si alte tesuturi mucoase, cum ar fi organele genitale.

Intrucat boala afecteaza tesuturile mai profunde, veziculele pot fi extrem de dureroase, insa nu provoaca mancarime. Doar un mic procent dintre pacienti dezvolta si vezicule pe piele.

• Pemfigus foliaceu

Pemfigusul foliaceu este o forma mai putin severa a bolii. Acesta afecteaza doar tesuturile superficiale de pe stratul superior uscat al pielii, cunoscut sub numele de stratul cornos. Din acest motiv, boala este mult mai putin dureroasa, insa poate cauza prurit extrem.

Pemfigusul foliaceu este caracterizat prin leziuni insotite de cruste care se dezvolta adesea pe scalp si se raspandesc pe spate, piept si fata.

Exista si alte forme mai putin frecvente, dar potential mai grave de pemfigus, fiecare dintre ele avand cauze diferite:

• Pemfigus cu imunoglobulina A (IgA)

Pemfigusul cu imunoglobulina A (IgA) este cauzat de un anticorp diferit de cel asociat cu pemfigusul vulgar sau foliaceu. Uneori poate provoca leziuni pline de puroi (pustule), insa in general este considerata cea mai putin grava forma a bolii.

• Pemfigus vegetant

Pemfigusul vegetant provoaca eroziuni in zona axilara si inghinala. Apare de obicei la persoanele care sunt rezistente la tratamentele medicamentoase pentru pemfigus.

• Pemfigus paraneoplazic

Pemfigusul paraneoplazic este o complicatie rara, dar potential grava, a anumitor tipuri de afectiuni oncologice. Poate provoca ulcere pe buze, gura, pleoape si caile respiratorii. Daca nu este tratata, boala poate provoca leziuni pulmonare ireversibile si chiar decesul.

Pemfigus – cauze si factori de risc

Cercetatorii nu au descoperit cauza exacta a pemfigusului. Potrivit studiilor, factorii genetici si cei de mediu pot contribui la aparitia acestei afectiuni.

Pemfigusul este o tulburare autoimuna. In cazul acestor afectiuni, sistemul de aparare al corpului (anticorpii sistemului imunitar) ataca celulele sanatoase ale organismului, confundandu-le cu invadatori straini. In urma acestui proces anormal, persoanele dezvolta semne de pemfigus, cum ar fi vezicule sau leziuni la nivelul pielii.

In cazuri rare, afectiunea poate fi provocata de anumite medicamente, printre care penicilina, un antibiotic, piroxicamul, un medicament antiinflamator nesteroidian utilizat pentru artrita reumatoida si medicamente care ajuta la normalizarea tensiunii arteriale.

Unele studii au descoperit ca anumite gene HLA, care sunt gene ce formeaza sistemul imunitar, ii pot predispune pe oameni la anumite tipuri de pemfigus.

Pemfigus – simptome si manifestari

De regula, pemfigusul vulgar afecteaza mai intai membranele mucoase ale gurii, cauzand multiple ulcere care pot persista mai multe saptamani si chiar luni. In unele cazuri, leziunile bucale reprezinta singurul semn. In alte situatii, se pot dezvolta vezicule pe piele, mai ales in partea superioara a pieptului, pe spate, scalp si fata.

In general, veziculele se rup usor. Acestea formeaza apoi vezicule mai mari si provoaca exfolierea extinsa a pielii si scurgerea puroiului din leziuni. Veziculele sunt aproape invariabil dureroase si, in functie de localizarea lor, pot fi pruriginoase sau nu.

Pemfigus – protocol de diagnostic

Stabilirea diagnosticului poate fi complicata din cauza faptului ca veziculele cauzate de pemfigus pot avea la baza o serie de alte afectiuni. Pentru a se asigura ca descopera cauza exacta, medicii efectuaza o serie de verificari, cum ar fi:

• Istoricul medical

Medicul va dori sa afle ce medicamente ia de obicei pacientul, deoarece unele dintre acestea pot provoca pemfigus.

• Biopsie cutanata

Specialistul recolteaza o portiune de tesut dintr-o vezicula cutanata si o examineaza la microscop.

• Analize de sange

Analizele de sange au rolul de a detecta si identifica anticorpii din sange, despre care se stie ca sunt prezenti in caz de pemfigus.

• Endoscopie

Medicul poate recomanda o endoscopie, pentru a verifica daca exista leziuni la nivelul gatului. Aceasta procedura implica introducerea unui tub flexibil (endoscop) in gat.

Tratamentul pentru pemfigus

Daca tratamentul nu este administrat imediat, pemfigusul poate fi fatal, de obicei ca urmare a unor infectii oportuniste coplesitoare. Din aceasta cauza, pacientii cu pemfigus pot avea nevoie de spitalizare.

Principalul tratament pentru pemfigus este sub forma de corticosteroizi orali. Aceste medicamente sunt administrate de obicei in doze extrem de mari, care pot fi periculoase pentru unii pacienti, cauzand perforatii intestinale si septicemie.

Problema poate fi agravata de medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) utilizate pentru a trata durerea. AINS pot provoca sangerari gastrointestinale si pot creste riscul de aparitie a unei perforatii.

In cazul in care pacientul nu poate lua corticosteroizi orali, medicul poate recomanda alte variante, printre care:

• injectii locale cu steroizi;
• medicamente imunosupresoare;
• gamaglobulina intravenoasa (IVIG), de obicei recomandata pentru tratarea pemfigusului paraneoplazic sever;
• medicamente biologice, daca alte tratamente medicamentoase nu dau rezultate.

Plasmafereza, o tehnica similara cu dializa utilizata pentru filtrarea sangelui, poate fi luata in considerare daca medicamentele biologice nu pot fi administrate. Tetraciclina este un antibiotic prescris pentru a preveni infectiile secundare, in timp ce pudra de talc poate impiedica lipirea leziunilor de asternuturi si imbracaminte. Tratamentul amelioreaza semnele afectiunii in multe cazuri, cu toate ca pacientii se recupereaza complet abia dupa cativa ani. Altii vor trebui sa ia medicamente permanent, pentru a preveni o recidiva.

Pemfigus – complicatii

Daca nu este tratat, pemfigusul se poate raspandi treptat, afectand zone mari de tesut. Acest lucru poate duce la complicatii care pot pune viata in pericol, cum ar fi:

• malnutritie (din cauza leziunilor dureroase de la nivelul gurii sau gatului);
• pierdere de lichide si deshidratare severa;
• infectie;
• sepsis si soc septic.

Septicemia, infectia sau pneumonia pot duce, in multe cazuri, la deces.

Referinte:

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21130-pemphigus

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/symptoms-causes/syc-20350404

https://www.verywellhealth.com/pemphigus-4691395

https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/what-is-pemphigus