Pectus carinatum: ce este si cum afecteaza dezvoltarea toracica?

Pectus carinatum (PC), numit si „stern in carena” sau „torace in carena”, reprezinta o deformare a peretelui toracic, caracterizata prin protuzia anterioara a sternului (stern iesit in afara), alaturi de protuzia cartilajelor costale adiacente. Pectus excavatum, pe de alta parte, este afectiunea in care sternul este „infundat”, spre deosebire de pectus carinatum, cand sternul este iesit in afara. Conform datelor, afecteaza 1 din 1000 de nou-nascuti, dar afectiunea nu este vizibila chiar din momentul nasterii, ci devine evidenta in timpul adolescentei, in perioada de crestere accelerata. Identificarea precoce a deformarii toracice permite initierea unor tratament mai putin invazive.

Ce este pectus carinatum?

Pectus carinatum descrie o proeminenta in exterior a sternului sau cutiei toracice. De exemplu, atunci cand partea superioara a sternului este proeminenta, deformarea poarta denumirea si de „piept de porumbel”. Atunci cand intregul corp al sternului proemina in afara, se mai numeste „piept de pui”. Deformarea poate fi simetrica sau unilaterala (stern inclinat spre dreapta), fiind mult mai frecventa inclinarea unilaterala. Spre deosebire de pectus excavatum, care deseori se identifica in momentul nasterii, pectus carinatum devine evident in timpul adolescentei, in jurul varstei de 16 ani la persoanele de sex masculin si in jurul varstei de 18 ani la cele de sex feminin.

Pectus carinatum – cauze si factori de risc

Nu se cunosc intocmai cauzele care duc la stern iesit in afara la copii, dar se considera ca ar fi vorba despre un dezechilibru de crestere intre oasele sternului si cartilajele costale. In perioada adolescentei, aceste cartilaje cresc disproportionat, impingand sternul spre anterior. De obicei, se considera ca atat pectus carinatum, cat si pectus excavatum, apare din cauza cresterii alungite si defectuoase a cartilajului costal. Principalele cauze pot fi clasificate dupa cum urmeaza:

• Predispozitia genetica: antecedentele familiale de malformatii toracice si tulburari de tesut conjunctiv se observa in 25-33% din cazuri;
• Sindroame genetice: pectus carinatum se asociaza cu sindroame genetice precum sindromul Marfan, Ehlers-Danlos, sindromul Morquio, sindromul Edwards, sindromul Down, Poland;
• Afectiuni subiacente: scolioza, homocistinuria, prolapsul de valva mitrala, astmul, bronsita cronica, osteogeneza imperfecta.

Etapa de crestere rapida din adolescenta agraveaza pectus carinatum la persoanele predispuse, din cauza dezvoltarii rapide a cartilajului si oaselor. Sternul in carena ar putea fi rezultatul unei hiperplazii a cartilajelor costale si al formarii unor structuri cartilaginoase anormale, rezultatul fiind cresterea presiunii in peretele toracic anterior, alterarea integritatii structurale a sternului.

Pectus carinatum – simptome si manifestari

Persoanele cu pectus carinatum prezinta o proeminenta a sternului si coastelor, usor vizibila cu ochiul liber, adesea asimptomatica. Ocazional, poate aparea sensibilitate la locul in care sternul este iesit in afara, resimtita in urma aplicarii de presiune cu degetul. De obicei, persoanele care au pectus carinatum au o rezistenta redusa si tahipnee (cresterea frecventei respiratorii) la efort. Simptomele respiratorii precum dificultatile de respiratie si rezistenta redusa la efort tind sa fie mai frecvente la persoanele cu pectus carinatum condromandibular, cu „piept de porumbel”, in esenta pentru ca flexibilitatea peretelui toracic este mai redusa decat in „pieptul de pui”.

Alte simptome pe care persoanele cu pectus carinatum le pot prezenta sunt:

• Dureri in piept, in special in timpul exercitiilor fizice;
• Dificultati respiratorii in special in timpul adoptarii anumitor pozitii, cum ar fi inclinat spre inainte, ghemuit;
• Probleme psihosociale (izolare, anxietate, depresie), ca urmare a aspectului estetic asociat.

Tratamentul pentru pectus carinatum poate presupune fie interventie chirurgicala, fie tratament conservator sau. Spre exemplu, aparatele ortopedice, cum ar fi orteza pentru pectus carinatum, are rezultate acceptabile doar daca se folosesc inainte ca un copil sa ajunga in perioada specifica de crestere accelerata. Eficienta dupa varsta de 19 ani este mult mai mica, ca urmare a faptului ca flexibilitatea peretelui toracic este mult mai redusa. Interventia chirurgicala ramane singura modalitate de tratament in astfel de cazuri. Pot exista si exercitii pentru pectus carinatum, care ajuta la corectarea posturii, efectuate sub stricta indrumare a unui specialist in kinetoterapie.

Pectus carinatum – complicatii si riscuri asociate

In general, prognosticul persoanelor cu pectus carinatum este excelent – chiar si fara tratament, persoanele pot sa nu aiba simptome sau sa prezinte complicatii pe termen lung. De obicei, este solicitat tratament din considerente pur estetice, iar purtarea ortezelor si tehnicile chirurgicale, minimum invazive, pot imbunatati semnificativ aspectul peretelui toracic deformat. Totusi, un aspect deseori trecut cu vederea este impactul psihologic pe care deformarea il are asupra unui adolescent. Intrucat afectiunea devine evidenta in timpul adolescentei, cand persoana incepe sa isi formeze propria imagine corporala si stima de sine, poate avea un impact foarte negativ.

Se pot dezvolta strategii de gestionare a afectiunii, cum ar fi haine care reduc aspectul sternului iesit in afara, retragerea de la activitati de grup si sporturi de echipa, pentru a limita expunerea propriului corp. Unele persoane cu aceasta afectiune care nu au apelat la tratament chirurgical, au apelat la culturism pentru a-si dezvolta si sculpta musculatura din jurul deformarii peretelui toracic, intr-un mod care reduce si „acopera” proeminenta. Chiar daca nu corecteaza, in sine, o astfel de deformare, imbunatateste increderea in sine. Pentru persoanele de sex feminin, o alta alternativa o reprezinta marirea sanilor – deformarea toracica devine, astfel, mai putin vizibila.

Cum afecteaza pectus carinatum dezvoltarea toracica?

Dezvoltarea toracica la persoanele cu pectus carinatum este afectata prin alterarea mecanicii si structurii toracelui, ceea ce poate interfera cu expansiunea normala a plamanilor. Drept urmare, deformarea structurala afecteaza integritatea functionala a toracelui in urmatoarele moduri:

Limitarea expansiunii toracice

In cazurile severe de pectus carinatum, peretele toracic anterior devine mai rigid, ceea ce poate afecta expansiunea toracelui in timpul inspirului profund. Se poate ajunge astfel la o ventilatie deficitara si la disconfort, rezistenta redusa la efort si dificultati de respiratie, mai ales in timpul activitatilor fizice.

Alterarea mecanicii respiratorii

Din cauza deformarii sternului si cartilajelor costale adiacente, miscarea normala a acestora se limiteaza semnificativ. In mod normal, toracele se extinde antero-posterior si lateral in timpul inspirului, insa in pectus carinatum aceasta expansiune este redusa, afectand astfel dinamica si eficienta actului respirator.

Cresterea riscului de afectiuni respiratorii

Unele persoane cu pectus carinatum prezinta un risc crescut de infectii respiratorii recurente si mult mai greu de gestionat, din cauza ventilatiei pulmonare afectate. Aceasta se poate datora si unei ventilatii limitate in anumite zone pulmonare, nu doar slabirii generale a peretelui toracic. La foarte putine persoane afectat s-a constatat ca infectiile tind sa aiba simptome mai severe.

Impactul asupra posturii si mersului

De obicei, persoanele cu pectus carinatum au tendinta de a adopta o postura cifotica, in esenta pentru a compensa deformarea toracelui. Aceasta postura afecteaza echilibrul persoanei, dar si biomecanica normala, punand presiune suplimentara pe coloana vertebrala si musculatura din aceasta zona.

De cele mai multe ori, persoanele cu pectus carinatum nu prezinta alte simptome, insa vor avea o deformare vizibila a peretelui toracic. Din acest motiv, vor avea tendinta de a se izola si chiar de a limita contactul cu alte persoane, ceea ce ar putea duce la simptome de anxietate, depresie.

Surse:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541121/

https://radiopaedia.org/articles/pectus-carinatum

https://radiopaedia.org/cases/pectus-carinatum

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8278853/

https://www.childrenshospital.org/conditions/pectus-carinatum

https://kidshealth.org/en/parents/pectus-carinatum.html

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15790-pectus-carinatum