Limfedem: cauze, semne si simptome, tratament si complicatii asociate

Limfedem: cauze, semne si simptome, tratament si complicatii asociate Limfedem: cauze, semne si simptome, tratament si complicatii asociate

Ultima actualizare: 24 iulie 2024

Prin limfedem (edem limfatic) se intelege o boala cronica ale carei caracteristici clinice sunt in principal acumularea excesiva de lichid limfatic in organism, ceea ce duce la umflaturile tipice, care in cazuri foarte severe pot avea dimensiuni enorme. In timp, se poate ajunge la modificari ale pielii si tesuturilor, ca urmare a acumularii cronice si progresive de lichid bogat in proteine, la nivel interstitial. O persoana poate dezvolta limfedem deoarece in interstitiu si tesutul fibro-adipos se acumuleaza prea multa limfa, depasind astfel capacitatea de transport si de drenare a sistemului limfatic. Umflatura tipica de limfedem poate aparea in absolut orice zona a corpului.

Sistemul limfatic este alcatuit din vase limfatice cu rol in transportul limfei. Limfa este un fluid compus din globule albe, trigliceride, bacterii, resturi celulare, apa si proteine, cu o compozitie usor asemanatoare plasmei sanguine. Sistemul de drenaj limfatic este superficial (subcutanat), dar si profund (subfascial). Sistemul superficial dreneaza limfa din piele si zonele subcutanate, iar cel profund dreneaza muschii, articulatiile, tendoanele si nervii. Ambele sisteme prezinta o conexiune prin intermediul vaselor perforante, care conduc lichidul din zonele subfasciale spre suprafata. In caz de limfedem, aceste sisteme nu pot drena eficient lichidul limfatic acumulat.


Limfedem – cauze si factori de risc

Edemul limfatic poate fi clasificat fie drept limfedem primar (relativ rar, prezent la nastere), fie limfedem secundar (dobandit). Limfedemul primar este o afectiune mostenita sau congenitala, care provoaca o malformatie a sistemului limfatic (cel mai des din cauza unei mutatii genetice). Poate fi impartit in 3 categorii:

  1. congenital: prezent la nastere sau diagnosticat clinic in decurs de 2 ani de la nastere;
  2. praecox: apare la pubertate sau in jurul varstei de 30-35 de ani (cea mai frecventa forma);
  3. tardiv: apare dupa varsta de 35 de ani.

Alternativele de tratament in cazul formei primare sunt, de obicei, fara rezultate bune. Edemul limfatic primar este asociat cu displazia sistemului limfatic si poate evolua cu sindroame:

  • sindromul Klippel-Trenaunay-Weber;
  • sindromul Turner;
  • sindromul Meige si sindromul Noonan.

Cea mai frecventa forma de limfedem este cea dobandita (secundara). Aceasta apare ca urmare a deteriorarii sau disfunctiei sistemului limfatic care, anterior functiona normal. Chiar daca la nivel mondial cea mai frecventa cauza a limfedemului este filiariaza, o boala cauzata de infectia cu Wuchereria bancrofti, in tarile dezvoltate cele mai multe cazuri de edem limfatic apar ca urmare a malignitatii sau ca urmare a alternativelor de tratament pentru cancer. Astfel, principalele cauze care pot duce la edem limfatic secundar sunt urmatoarele:

  • terapia cancerului: care poate include excizia chirurgicala a ganglionilor limfatici, terapiile cu radiatii (radioterapia), chimioterapia (cancerul de san este cea mai frecventa forma care duce la edem limfatic secundar, inainte/dupa tratament), biopsia „ganglionului santinela”;
  • cancerul: exista cazuri in care o tumora solida poate bloca vasele limfatice sau fluxul unui vas (cancerul de san, cancer de col uterin, cancerul de piele, cancerul de prostata, cancerul penian);
  • alte proceduri medicale: striparea venelor, excizia cicatricilor din arsuri, lipectomia (totusi, aceasta nu se mai practica in zilele de azi).

Alte cauze pot fi arsurile profunde, infectiile ganglionilor limfatici si de piele si traumatismele de la nivelul acestora. In unele cazuri, formarea de tesut cicatricial, celulita fibroasa grava, ar putea duce la obstructionarea lumenului vaselor limfatice. Edemul din tromboza venoasa profunda si insuficienta venoasa cronica, la nivelul extremitatilor, poate duce la limfedem secundar. Chiar daca nu exista tratament definitiv pentru limfedem, managementul precoce si evitarea factorilor de risc poate ajuta la reducerea progresiei si prevenirea complicatiilor asociate. Factorii de risc care pot predispune o persoana la edem limfatic secundar sunt urmatorii:

  • boala venoasa cronica, tromboza venoasa profunda;
  • obezitatea severa (IMC > 50) duce la aparitia „edemului limfatic indus de obezitate”;
  • traumatismele si arsurile profunde;
  • afectiunile cardiovasculare (insuficienta cardiaca, hipertensiune arteriala);
  • bolile inflamatorii (artrita reumatoida, vasculita);
  • efortul fizic intens si prelungit;
  • ortostatismul prelungit;
  • imobilizarea prelungita.

Cu toate acestea, limfedemul este deseori secundar alternativelor terapeutice (chirurgicale sau non-chirurgicale) pentru cancer.

Limfedem – semne si simptome

In stadiile sale initiale, un limfedem seamana foarte mult cu edemul, si adesea este considerat, chiar si de catre practicianul clinic, ca o simpla umflatura. In caz de limfedem, nu se recomanda tratament prin ridicarea extremitatii afectate sau administrarea de diuretice, intrucat nu rezolva umflatura asociata. Pe masura ce limfedemul progreseaza, pielea se intareste, umflatura creste, iar in unele cazuri se produce umflarea intregului membru afectat. Persoana acuza senzatia de presiune, greutate si disconfort la nivelul umflaturii, iar pielea poate deveni sensibila la atingere si fierbinte. Evolutia unui edem limfatic poate dura chiar cativa ani. Alte simptome pot include:

  • edem initial (in special la nivelul extremitatilor);
  • hipercheratoza: pielea devine solzoasa, se ingroasa, capatand un aspect pietruit, iar in unele cazuri devine neobisnuit de intunecata la culoare;
  • limfangiom: pe piele apar mici vezicule si umflaturi;
  • limforee: lichidul limfatic se scurge din piele.

Daca se intervine cu tratament precoce, chiar din stadiile initiale, prognosticul este unul relativ mai favorabil, desi limfedemul tinde sa fie o afectiune cronica. La persoanele cu limfedem, de cele mai multe ori evolutia este progresiva si, spre exemplu, limfedemul secundar dupa radiatia si/sau limfadenectomie (indepartarea ganglionilor limfatici) apare dupa 12-18 luni de la aceasta forma de tratament. Trei sferturi dintre persoane dezvolta limfedem in decurs de 3 ani dupa un astfel de tratament, iar riscul de limfedem creste cu 1% in fiecare an. Inainte de interventiile de acest tip, fiecare pacient ar trebui informat cu privire la riscul ulterior de a dezvolta un limfedem.

Limfedem – tratament

Edemul limfatic este o boala progresiva, asa ca diagnosticul si tratamentul precoce sunt esentiale. Terapia are rolul de a opri progresia acestei afectiuni adesea debilitante, care scade foarte mult calitatea generala a vietii. Alternativele sunt urmatoarele:

  • tratamentul decongestiv complex (TDC): principala forma terapeutica (in cazurile moderate pana la severe, mobilizand limfa si disipand tesutul fibrosclerotic);
  • drenajul limfatic manual: masaj limfatic, care ajuta la cresterea fluxului limfatic;
  • bandaje de compresie: ajuta la drenaj, dar trebuie aplicate de catre un specialist;
  • ingrijirea pielii cu atentie, pentru a preveni infectiile secundare;
  • exercitiile usoare, sub indrumarea unui specialist, ajuta la tratament deoarece favorizeaza drenajul limfatic si absorbtia proteinelor (prin contractia musculara);
  • interventii chirurgicale: debulking (adesea ineficient), anastomoza limfovenoasa (prin care se conecteaza sistemul limfatic la vasele de sange din apropiere), liposuctie (prin care se va elimina grasimea in exces).

Din pacate, de cele mai multe ori alternativele terapeutice nu duc la vindecare totala. Aceste masuri pot ajuta la diminuarea simptomelor, incetinirea progresiei bolii si prevenirea complicatiilor. Persoanele care au limfedem cronic de peste 10 ani au risc de 10% de a dezvolta limfangiosarcom. Aceasta tumora este foarte agresiva si necesita amputarea radicala a membrului implicat. Pe de alta parte, rata de supravietuire la 5 ani dupa diagnostic este mai mica de 10%.

 

Surse:

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5508242/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5891654/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65853/
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537239/
  5. https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/lymphedema
  6. https://www.sciencedirect.com/topics/pharmacology-toxicology-and-pharmaceutical-science/lymphedema