Informatii importante despre sindromul Cushing

Sindromul Cushing endogen este rar. „Endogen” inseamna ca ceva din interiorul corpului pacientului cauzeaza tulburarea, mai degraba decat ceva din afara organismului, cum ar fi medicamentele. Se estimeaza ca exista intre 40 si 70 de persoane cu acest sindrom, la fiecare milion de locuitori ai planetei.

Sindrom Cushing – informatii generale

Sindromul Cushing este o afectiune care apare cand in organism se acumuleaza in timp o cantitate prea mare din hormonul cortizol. Cresterea cantitatii de cortizol poate fi urmarea administrarii corticosteroizilor orali sau este posibil ca organismul sa produca prea mult cortizol. Acesta mai este denumit si „hormonul stresului”, deoarece ajuta organismul sa reactioneze in situatii stresante. Cortizolul mai contribuie si la:

• mentinerea presiunii sangelui;
• reglarea nivelului glucozei (zaharul din sange);
• reducerea inflamatiei;
• transformarea alimentelor in energie.

Cortizolul este produs de glandele suprarenale, si anume doua glande mici, situate deasupra rinichilor.

Excesul de cortizol poate provoca unele dintre simptomele caracteristice sindromului Cushing, si anume o cocoașa intre umeri, rotunjirea trasaturilor fetei și vergeturi pe piele. Aceasta afectiune poate duce, de asemenea, la hipertensiune arteriala, pierderi ale densitatii osoase și, uneori, diabet tip 2.

Tratamentul pentru sindrom Cushing pot sa readuca la normal nivelul cortizolului din organism și sa amelioreze simptomele. Cu cat se incepe mai repede tratamentul, cu atat sunt mai mari șansele de recuperare.

Sindrom Cushing – cauze si factori de risc

Acest sindrom apare mai frecvent la adulti, de obicei in randul celor cu varsta cuprinsa intre 30 și 50 de ani, dar poate aparea și la copii. Mai exact, conform unei analize efectuate in 2019, aproximativ 10% dintre cazurile noi de sindrom Cushing apar in fiecare an la copii. Pe langa simptomele obisnuite, in randul copiilor sindromul se poate manifesta si prin obezitate, incetinirea dezvoltarii si hipertensiune.

Statistic, se pare insa ca boala afecteaza de aproximativ trei ori mai multe femei decat barbati. La pacientii care au diabet tip 2 și niveluri mari de glucoza in sange, impreuna cu hipertensiune arteriala, cauza tuturor acestor probleme poate fi sindromul Cushing. Si persoanele care iau medicamente numite glucocorticoizi, care sunt similare cortizolului, pot dezvolta sindrom Cushing, acest tip al bolii fiind „exogen”.

Simptome sindrom Cushing

Simptomatologia poate varia in functie de nivelul excesului de cortizol, dar simptomele frecvente constau in:

• cresterea in greutate si depunerea grasimii, in special in zona abdominala si in partea de sus a spatelui, dar si la nivelul fetei si intre umeri, unde apare cocoasa;
• aparitia vergeturilor pe pielea abdomenului, coapselor, bustului și bratelor;
• tendinta pielii de a deveni fragila si de a se invineti usor;
• vindecarea mai lenta a leziunilor, muscaturilor de insecte si a infectiilor;
• aparitia acneei.

Daca femeile care sufera de sindrom Cushing pot observa o ingrosare a firelor de par de pe fata si corp (hirsutism) si menstruatii neregulate sau absenta menstruatiei, in randul barbatilor, simptomele pot implica scaderea libidoului, probleme de fertilitate si disfunctie erectila.

Din pacate, sindromul Cushing se poate manifesta si prin:

• oboseala excesiva;
• slabiciune musculara;
• sete accentuata;
• urinare mai frecventa;
• depresie, anxietate si iritabilitate;
• dificultati cognitive;
• hipertensiune;
• durere de cap;
• aparitia mai frecventa a infectiilor;
• pierderea densitatii osoase, cu cresterea riscului de fracturi.

Diagnosticul de sindrom Cushing

Contactati-va medicul daca aveti simptome care sugereaza sindromul Cushing, mai ales daca luati medicamente cu corticosteroizi pentru a trata o afectiune cum ar fi astmul, artrita sau boala inflamatorie intestinala.

Din pacate, sindromul Cushing poate fi greu de diagnosticat, deoarece poate fi confundat cu alte afectiuni care prezinta simptomatologie similara, cum ar fi sindromul ovarului polichistic sau sindromul metabolic. Prin urmare, medicul va dori mai intai sa excluda alte afectiuni.

Diagnosticul se stabileste in functie de istoricul medical, examinare fizica și teste de laborator. Medicul se poate interesa daca pacientul administreaza glucocorticoizi, pentru a exclude aceasta posibilitate inainte sa recomande analizele de laborator.

Pentru a diagnostica sindromul Cushing, se pot folosi teste de urina, saliva sau sange. In general, pentru a confirma diagnosticul, medicii recomanda doua dintre urmatoarele investigatii:

• masurarea cortizolului liber urinar/24 h – pacientul va colecta urina pe parcursul a 24 de ore;
• masurarea nocturna a cortizolului salivar – in mod normal, productia de cortizol scade imediat ce adormim, dar la persoanele cu sindrom Cushing, nivelul cortizolului nu scade;
• test de supresie cu doza mica de dexametazona (LDDST) – pacientul va administra o doza mica de dexametazona (un tip de glucocorticoid), de obicei in jurul orei 23:00. In dimineata urmatoare, se va efectua analiza de sange. In unele cazuri, se poate administra dexametazona la fiecare 6 ore, timp de 48 de ore, iar recoltarea sangelui se efectueaza la 6 ore dupa ultima doza administrata. In mod normal, nivelul cortizolului din sange scade dupa administrarea dexametazonei, dar nu si in caz de sindrom Cushing.

Daca la primele analize de sange se descopera un exces de cortizol, medicul poate recomanda testul dexametazona – CRH (hormon de eliberare a corticotropinei). Unele persoane au niveluri ridicate de cortizol, dar nu dezvolta efectele pe termen lung ale acestui sindrom. Pacientii respectivi pot avea sindrom pseudo-Cushing, o afectiune intalnita uneori la cei care sufera de depresie sau anxietate, care consuma prea mult alcool, au diabet zaharat, insotit de exces de glucoza in sange, sau care au obezitate.

Acest test combina analiza LDDST și un test de stimulare CRH. CRH este un hormon produs in partea creierului numita hipotalamus. CRH spune hipofizei sa produca hormonul adrenocorticotrop (ACTH), care la randul sau le spune glandelor suprarenale sa secrete cortizol. Cand concentratia cortizolului crește suficient, ele intrerup semnalul CRH, astfel incat nivelurile de ACTH și cortizol scad.

Pacientul va fi injectat cu CRH, apoi va lua dexametazona pe cale orala. Daca persoana are sindrom pseudo-Cushing, dexametazona va scadea nivelurile de ACTH și cortizol și le va impiedica sa creasca. Nivelurile de cortizol care sunt mari chiar inainte de injectarea cu CRH sau care cresc in timpul acestui test sugereaza ca pacientul are sindrom Cushing.

Dupa stabilirea diagnosticului, medicul poate recomanda investigatii suplimentare pentru a afla daca sursa problemei se afla la nivel hipofizar, ectopic sau suprarenal. Astfel, medicul va putea stabili tratamentul optim.

Tratament pentru sindrom Cushing

Tratamentul depinde de cauza și poate presupune interventii chirurgicale, radiatii, chimioterapie sau medicamente care reduc cortizolul. In cazul in care cauza este utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor pentru a trata o alta afectiune, medicul va reduce treptat doza, pana cand se va ajunge la cea mai mica doza care poate tine sub control tulburarea respectiva. Uneori, afectiunile pentru care medicii recomanda tratament cu glucocorticoizi pot fi gestionate cu un medicament non-glucocorticoid.

• Tumora hipofizara

Daca se constata ca adevarata cauza a afectiunii este o tumora hipofizara, se va recomanda o interventie chirurgicala pentru indepartarea tumorii. Daca interventia chirurgicala eșueaza sau nu este posibila, o alternativa de tratament poate fi radioterapia.

• Tumora ectopica

Prima optiune de tratament pentru tumorile ectopice consta in extirparea lor chirurgicala. In cazul unei metastaze, este posibil ca pacientul sa aiba nevoie de chimioterapie, radioterapie sau alte tratamente pentru cancer. Se pot administra inclusiv medicamente pentru reducerea nivelului de cortizol. Daca alte tratamente nu ofera rezultatele dorite, se poate recurge la extirparea glandelor suprarenale pentru a controla sindromul Cushing.

• Tumora glandei suprarenale

Si in astfel de cazuri, cel mai frecvent se apeleaza la interventia chirurgicala pentru extirparea glandei suprarenale afectate. Unele boli rare provoaca noduli in ambele glande suprarenale, motiv pentru care este necesara extirparea ambelor glande. Pacientii carora li s-au indepartat ambele glande suprarenale sunt nevoiti sa administreze medicamente pentru tot restul vietii, astfel incat sa poata inlocui cortizolul și alti hormoni pe care le produc glandele suprarenale.

Surse:

https://www.healthline.com/health/cushings-syndrome

https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/cushings-syndrome