Hipertensiune pulmonara: cauze, simptome, tratament

In practica medicala, diagnosticul de hipertensiune pulmonara descrie situatia in care presiunea arteriala pulmonara este crescuta peste valorile considerate normale. Aceasta crestere apare din cauza faptului ca arterele mici de la nivel pulmonar se ingusteaza sau se deterioreaza. Secundar, fluxul sanguin este deficitar atat catre plamani, cat si catre miocard, motiv pentru care boala se asociaza unei game variate de efecte secundare, cum ar fi insuficienta cardiaca. Multe persoane sufera de hipertensiune arteriala ca urmare a unei game variate de patologii ale caror simptom comun il reprezinta cresterea presiunii arteriale pulmonare, cu afectarea miocardului drept.

Afectarea miocardului drept se datoreaza faptului ca trunchiul comun al arterei pulmonare, care ulterior se desparte in cele doua artere pulmonare dreapta si stanga (ajung la nivelul pulmonar), pleaca din ventriculul drept. La nivel mondial, aproximativ 1% din populatie este diagnosticata cu hipertensiune pulmonara, iar prognosticul si riscul de complicatii sunt in stransa concordanta cu etiologia de baza. Initial, s-a crezut ca afecteaza femeile tinerele, dar date recente sugereaza ca diagnosticul de hipertensiune pulmonara este pus in special la pacienti ≥65 de ani care au si comorbiditati cardiovasculare sau respiratorii. Prevalenta creste odata cu severitatea etiologiei.

Pentru a sustine sanatatea sistemului respirator si pe a celui imunitar, farmacistii Catena va recomanda sa folositi ViroProtect Rapid + Quercetina. Acesta este un supliment alimentar care contine noua ingrediente active, acestea avand capacitatea de a intari organismul atunci cand este slabit. Produsul continevitamina C si vitamina D, zinc si seleniu, extract de soc negru si quercitina, avand o aroma delicioasa de mango si fructul pasiunii.

Naturalis ViroProtect Rapid Quercetina, 10 plicuri

Vezi detalii

Hipertensiune pulmonara – generalitati

In functie de fiziopatologie, caracteristici hemodinamice, clinice si protocolul de management, exista cinci tipuri de hipertensiune pulmonara. O valoare a presiunii medii in artera pulmonara de >20 mmHg este considerata peste limita superioara a normalului. Totusi, diagnosticul nu se poate pune doar pe baza acestei valorii: rezistenta vasculara pulmonara, in sinergie cu presiunea arteriala pulmonara, ar trebui sa fie incluse in protocolul de investigatie. Testul de spirometrie, de asemenea, se recomanda in hipertensiune pulmonara, cu relevanta in diagnosticarea evidenta de hipertensiune pulmonara pre- sau postcapilara. Etiologia depinde de tipul de hipertensiune.

Hipertensiune pulmonara – factori de risc si cauze

Dupa cum s-a mentionat deja, exista cinci tipuri de hipertensiune pulmonara, si anume:

Hipertensiune pulmonara arteriala

• Idiopatica: in aproximativ 50% dintre cazuri, etiologia este necunoscuta;
• Mostenita: mutatii la nivelul genelor SMAD1, SMAD 9, KCNK3, CAV1, SOX17, ALK1;
• Indusa de medicamente si toxine: aminorex, fenfluramina, metamfetamine, substante ilicite si agenti de alchilare, antivirale impotriva virusului hepatic C, leflunomida, indirubina;
• Asociata anumitor boli: scleroza sistemica, lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida si boala Raynaud, boala mixta a tesutului conjunctiv, infectia cu HIV, hipertensiunea portala, schistosomiaza, boala cardiaca congenitala;
• Cu implicari ale venelor sau capilarelor;
• Hipertensiunea pulmonara persistenta a nou-nascutului.

Hipertensiune pulmonara secundara bolii cardiace stangi

• Insuficienta cardiaca stanga;
• Valvulopatii;
• Defect septal;
• Boli cardiovasculare congenitale/dobandite care conduc la hipertensiune postcapilara.

Hipertensiune pulmonara secundara bolilor pulmonare si/sau hipoxiei

• Boala pulmonara obstructiva cronica;
• Boala pulmonara restrictiva cronica (pneumonie, tuberculoza, sarcoidoza);
• Sindroame de hipoventilatie (apnee obstructiva in somn);
• Hipoxie fara boala pulmonara;
• Tulburari de dezvoltare ale plamanilor.

Hipertensiune pulmonara secundara obstructiei arterei pulmonare

• Tromboembolism pulmonar;
• Alte tipuri de obstructii ale arterei pulmonare (prezenta de tumori, inflamatie, hidatidoze si stenoze ale arterei pulmonare).

Hipertensiune pulmonara cauzata de mecanisme neclare si/sau multifactoriale

• Tulburari hematologice: anemia hemolitica cronica si tulburari mieloproliferative;
• Tulburari sistemice: histiocitoza cu celule Langerhans pulmonare, neurofibromatoza de tip 1, sarcoidoza;
• Tulburari metabolice: boala Gaucher, boli de stocare ale glicogenului, tulburari tiroidiene;
• Insuficienta renala cronica cu/fara hemodializa;
• Microangiopatie trombotica tumorala pulmonara;
• Mediastinita fibrozanta.

Drept urmare, hipertensiunea pulmonara este frecvent un simptom si/sau o complicatie asociata unei anumite patologii. Exista si anumiti factori de risc care predispun o persoana la patologia aceasta, iar acestia includ:

• Istoricul familial pozitiv de hipertensiune pulmonara;
• Obezitatea si supraponderabilitatea;
• Expunerea la anumite substante chimice (azbest, substante ilicite, medicamente);
• Conditiile de mediu (incidenta mai crescuta in randul persoanelor care locuiesc la altitudini mari);
• Fumatul.

Riscul de hipertensiune pulmonara creste semnificativ in randul persoanelor care prezinta boli cardiovasculare sau pulmonare. De asemenea, riscul de complicatii este mult mai mare, insa in mare parte se bazeaza pe patologia subiacenta.

Hipertensiune pulmonara – simptome si manifestari

Principalele simptome si manifestari asociate cu diagnosticul de hipertensiune arteriala depind, in mare parte, de etiologie si afectiunile subiacente. De cele mai multe ori, pacientul se prezinta cu semne evidente de dificultati de respiratie in timpul efortului. Alte simptome includ:

• Epuizare si oboseala precoce, scaderea capacitatii de a depune efort;
• Hemoptizie (tuse cu sange);
• Palpitatii;
• Sincopa;
• Dureri in piept.

Boala are un debut insidios si, pe masura ce progreseaza, se manifesta simptomele insuficientei cardiace drepte: cresterea in greutate, edem, distensie abdominala si ascita. Alte simptome clare apar pe masura ce boala evolueaza si, implicit, afecteaza diferite structuri ale inimii. Ele includ infectii respiratorii frecvente, cianoza, respiratie suieratoare, tuse, atelectazie si altele.

Diagnosticul de hipertensiune pulmonara

In mod obisnuit, trec in jur de doi ani de la momentul debutului simptomelor pana la certificarea diagnosticului de hipertensiune pulmonara. Pacientii care prezinta dificultati respiratorii destul de obscure sau simptome care ridica suspiciunea de hipertensiune pulmonara necesita evaluare atenta, anamneza familiala si medicala extinsa, examen fizic, monitorizarea tensiunii arteriale, a frecventei cardiace, saturatiei in oxigen si chiar analize de sange. Al doilea pas pentru a putea fi pus un diagnostic corect presupune evaluarea inimii (ecocardiografie) si plamanilor (in cazul in care antecedentele sunt sugestive), utilizandu-se:

• Teste functionale pulmonare (spirometrie si altele);
• Teste de imagistica toracica (radiografie, tomografie computerizata);
• Teste de efort cardiopulmonar.

De asemenea, testarea genetica este deosebit de eficienta pentru diagnosticul de certitudine. In urma testarii, se observa existenta a cel putin unei mutatii la nivelul genelor implicate. Testarea are rolul nu doar de a pune diagnosticul de hipertensiune pulmonara, ci si de a identifica tipul, stadiul evolutiv si potentialul de afectare. Dupa cum s-a mentionat, diagnosticul poate fi foarte mult intarziat, deoarece simptomele prezente se suprapun cu alte procese ale patologiei de baza. Alte stari care trebuia luate in considerare pentru un diagnostic diferential includ:

• Insuficienta cardiaca congestiva;
• Fibroza pulmonara;
• Boala pulmonara obstructiva cronica;
• Valvulopatii;
• Boala cardiaca congenitala;
• Embolia pulmonara etc.

Hipertensiune pulmonara – metode de tratament

Tratamentul pentru hipertensiune pulmonara este, de cele mai multe ori, extrem de complex si chiar lacunos. Inainte de toate, este vorba despre o patologie care se asociaza unor boli care pot afecta semnificativ calitatea vietii pacientului. Astfel, tratamentul trebuie abordat multilateral, individualizat atat in functie de patologie subiacenta, cat si de individualitatea biologica a unei persoane diagnosticate. In caz de hipertensiune pulmonara secundara unei alte boli, tratamentul are in vedere – daca este posibil – ameliorarea bolii. De cele mai multe ori, persoanele cu acest diagnostic sunt nevoite sa faca modificari ale stilului de viata si sa previna riscul de complicatii:

• Tratament medicamentos: blocante ale canalelor de calciu sau antagonisti ai receptorilor de endotelina, inhibitori de fosfodiesteraza de tip 5, stimulatorii solubili de guanilat ciclaza si analogi de prostaciclina, agonisti ai receptorilor de prostaciclina.
• Tratament interventional: septostomia atriala cu balon, suntul Pott, denervarea cu ecografie intravasculara a arterei pulmonare sunt metode relativ noi de tratament pentru hipertensiune pulmonara;
• Transplant inima-plaman: la pacienti cu hipertensiune pulmonare care nu raspund la terapia combinata, prezinta risc semnificativ de deces sau complicatii majore. Transplantul inima-plaman ar trebui rezervat doar pacientilor cu afectare cardiaca semnificativa, care nu poate fi corectata.

Cu toate acestea, diagnosticul de hipertensiune pulmonara este greu de gestionat, chiar si cu un tratament adecvat. Cu cat tratamentul este initiat mai devreme, cu atat riscul de afectare majora, odata cu progresia bolii, este mai mic. Prognosticul variaza in functie de stadiul afectarii atunci cand se pune diagnosticul de hipertensiune arteriala, dar si de etiologia subiacenta care duce la hipertensiune pulmonara.

Hipertensiune pulmonara – complicatii si riscuri asociate

Daca tratamentul nu este initiat precoce, la pacientii cu hipertensiune pulmonara apar deosebit de multe complicatii. Una dintre ele este insuficienta cardiaca dreapta progresiva si decesul, cu risc major de evenimente cardiovasculare. Rata mortalitatii la un an dupa diagnostic, conform datelor epidemiologice, este de 8% la pacientii cu risc intermediar si de 19% la pacientii cu un risc ridicat. Acestea cresc la 20%, respectiv 55%, dupa 3 ani. Alte complicatii asociate acestui diagnostic sunt, dar nu se limiteaza la, urmatoarele:

• Disfunctie ventriculara dreapta si insuficienta cardiaca dreapta;
• Tahiaritmii: fibrilatie atriala, flutter atrial;
• Hemoptizie;
• Complicatii mecanice: anevrismul, disectia si ruptura arterei pulmonare, compresia arterei coronare principale stangi, venelor pulmonare, bronhiilor principale si nervilor laringieni;
• Complicatii ale sarcinii care pot duce la deces fetal.

Surse:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482463/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5331483/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6433622/

https://www.nhlbi.nih.gov/health/pulmonary-hypertension

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/6530-pulmonary-hypertension-ph

https://www.nhs.uk/conditions/pulmonary-hypertension/

https://www.webmd.com/lung/pulmonary-arterial-hypertension