Hidradenita supurativa: ce este, simptome, cauze, diagnostic, solutii si preventie

Hidradenita supurativa (HS), cunoscuta si sub denumirea de acnee inversa sau boala Verneuil, este o afectiune inflamatorie cronica a pielii, caracterizeaza prin aparitia de noduli durerosi, cu abcese recurente si formare de fistule si cicatrici. Hidradenita supurativa afecteaza in principal acele zone bogate in glande apocrine (sudoripare), cum ar fi axilele, regiunea inghinala, fesele, reginea perianala si submamara. La baza aparitiei leziunilor specifica sta fenomenul de ocluzie foliculara, ceea ce duce la aparitia de leziuni sub forma nodulilor, abceselor profunde, precum si a asa-ziselor tuneluri cutanate drenante (tracturi sinusale sau fistule), cicatrici fibrotice.

Ce este hidradenita supurativa?

Hidradenita supurativa este o afectiune inflamatorie cronica a pielii, care afecteaza unitatile de tip pilosebaceo-apocrin ale pielii. Nu este contagioasa, adica nu se transmite intre persoane. Se manifesta prin formarea unor noduli inflamatori durerosi, pustule, abcese recurente, cu formare de fistule drenante sinuoase. Evolutia bolii este imprevizibila, cu episoade de acutizare ce tind sa alterneze cu perioade de remisie. Intarzierea diagnosticului, pe de alta parte, agraveaza boala prin lipsa unui tratament adecvat. Patogeneza hidradenitei supurative implica:

• ocluzia (blocarea) foliculilor pilosi, ceea ce duce la inflamarea si ruperea foliculilor;
• inflamatia cronica si disfunctia imunitara, care contribuie la formarea de abcese si fistule.

Predispozitia genetica si fluctuatiile hormonale sunt factori de risc pentru aceasta afectiune. De exemplu, severitatea bolii este foarte variabila de la o persoana la alta – unele persoane prezinta forme foarte usoare, pe cand altele se confrunta cu forme care afecteaza mult calitatea vietii.

Stadiile hidradenitei supurative

Clasificarea Harley este folosita pentru a stadializa hidradenita supurativa, dupa cum urmeaza:

1. stadiul I (usor): noduli izolati, fara cicatrici sau fistule;
2. stadiul II (moderat): abcese recurente, fistule izolate si cicatrici;
3. stadiul III (sever): leziuni confluente, fistule multiple, cicatrici extinse.

De obicei, in lipsa unui tratament si gestionarii corespunzatoare, hidradenita supurativa va tinde sa progreseze spre stadiul sever, dificil de tinut sub control si cu simptome foarte suparatoare.

Hidradenita supurativa – cauze si factori de risc

Cauzele care duc la hidradenita supurativa nu sunt pe deplin cunoscute, dar teoriile actuale par sa sugereze o combinatie intre predispozitia genetica, factorii de mediu si cei comportamentali.

Predispozitia genetica

• aproximativ 35% dintre persoanele cu hidradenita supurativa au o ruda de gradul intai care a fost diagnosticata cu aceeasi afectiune;
• cercetatorii au identificat mutatii in gene precum DCD, PSTPIP1, SOX9, KLF5, NCSTN.

Factori de mediu si stilul de viata

• obezitatea (deseori in asociere cu sindromul metabolic), intrucat efectul mecanic de frecare al pielii pe piele, in special in zonele intertriginoase, contribuie la aparitia leziunilor;
• fumatul (o puternica asociere cu hidradenita supurativa, dat fiind faptul ca peste 70% dintre persoanele cu acest diagnostic sunt fumatoare);
• transpiratia excesiva (hiperhidroza) si igiena deficitara.

Factori hormonali

• exacerbarea simptomelor in perioada premenstruala si imbunatatirea lor in timpul sarcinii sugereaza influenta hormonilor androgeni si implicarea lor in hidradenita supurativa.

Disfunctiile imunitare

• asocierea hidradenitei supurative cu alte boli inflamatorii cronice – boala Crohn, pioderma gangrenosum – sugereaza un rol important al dereglarilor imunitare in aparitia bolii;
• in leziuni se poate observa cresterea nivelurilor de citokine proinflamatorii (TNF-α, IL-1β, IL-17, IL-10).

Infectiile bacteriene

Desi nu se considera a fi o cauza primara a bolii, din leziuni sunt frecvent izolate specii de:

• Staphylococcus aureus;
• Staphylococcus lugdunensis;
• Streptococcus agalactiae.

Infectiile bacteriene contribuie la exacerbarea simptomelor, aparitia supuratiilor si la extinderea leziunilor.

Hidradenita supurativa – simptome si manifestari

Persoanele cu hidradenita supurativa prezinta simptome relativ specifice, dar care variaza mult in intensitate atat in functie de stadiu, cat si de la o persoana la alta:

• noduli subcutanati durerosi la atingere, in zonele axilare, inghinale, perineale;
• abcese recurente, care pot contine puroi, uneori chiar sange;
• fistule care dreneaza secretii urat mirositoare;
• cicatrici si deformari tegumentare;
• senzatia de arsura, mancarime, inflamatie localizata.

Cel mai adesea, nodulii recurenti, durerosi si inflamati se dezvolta in zona axilara si/sau in cea inghinala. Totusi, exista o dinamica specifica in ceea ce priveste modul in care sunt afectati atat barbatii, cat si femeile:

• la barbati, nodulii apar de obicei in zona fesiera, perineala si chiar in zone atipice (urechile, toracele, picioarele);
• la femei, zonele frontale (pliurile inghinale si submamare) sunt mai des afectate.

Trebuie retinut faptul ca hidradenita supurativa este o afectiune cronica recidivanta, care tinde sa se prezinte cu episoade de acutizare si de remisie a bolii. De obicei, factorii care declanseaza un episod de atac sunt reprezentati de perioada premenstruala, cresterea in greutate, leziuni de piele, stres, caldura excesiva. Multe persoane cu hidradenita supurativa spun faptul ca, inainte de un astfel de episod de acutizare, prezinta simptome precum usturime, durere, prurit, arsura, transpiratie excesiva si caldura in zona in care nodulii urmeaza sa se dezvolte. Aceste simptome apar cu aproximativ 1-2 zile inainte de episodul de acutizare.

Diagnosticul de hidradenita supurativa

Diagnosticul de hidradenita supurativa este unul clinic si nu ridica necesitarea unor investigatii si teste suplimentare. Totusi, daca diagnosticul este incert, deseori se recomanda o biopsie, mai ales pentru a se exclude posibilitatea carcinomului cu celule scuamoase. Cultura bacteriana nu este benefica decat in cazul in care se suspecteaza o infectie bacteriana secundara. Prin urmare, in vederea stabilirii diagnosticului, este necesara indeplinirea urmatoarelor trei criterii:

1. morfologia tipica a leziunilor (noduli, abcese, tracturi sinusale, cicatrici);
2. distributia caracteristica a leziunilor (zone intertriginoase, axile, pliuri inframamare, zonele perineala si perianala, zona fesiera);
3. cursul unei boli cronice recidivante, cu episoade periodice de acutizare.

Stadializarea, conform sistemului Harley, este importanta pentru a se stabili tratamentul.

Tratament si solutii pentru hidradenita supurativa

Tratamentul pentru hidradenita supurativa reprezinta, in momentul de fata, o provocare, pentru ca nu se cunoaste intocmai fiziopatologia bolii, iar natura recurenta a acesteia ridica probleme. Nu exista terapii curative in totalitate, asadar alternativele de tratament se axeaza indeosebi pe ameliorarea simptomelor si prevenirea complicatiilor.

Tratament topic

• clindamicina topica (1%);
• injectii intralezionale cu glucocorticoizi (triamcinolona 10 mg/mL);
• acid azelaic, retinoizi topici.

Tratament sistemic

• recomandat in hidradenita supurativa extinsa sau severa (stadiile II si III);
• antibiotice (tetraciclina, rimfapicina + clindamicina);
• agenti antiinflamatori;
• retinoizi cu administrare orala (isotretinoin):
• terapie biologica anti-TNF-α (adalimumab).

Interventii chirurgicale

• incizie si drenaj;
• excizie chirurgicala;
• laser CO₂, laser Nd:YAG;
• terapie fotodinamica (PDT);
• injectii cu toxina botulinica;
• terapie cu radiatii ionizante.

Hidradenita supurativa are un prognostic variabil. Afectiunea nu este tratabila, avand un curs, dupa cum s-a mentionat, cronic recidivant – episoade de remisie si acutizare. Diagnosticul este deseori intarziat, ceea ce intarzie si tratamentul. Majoritatea pacientilor sufera de obezitate si in egala masura fumeaza, ceea ce agraveaza si mai mult prognosticul. Hidradenita supurativa de stadiul III are cel mai nefavorabil prognostic si, de obicei, este dificil de tinut sub control.

Hidradenita supurativa – complicatii si riscuri asociate

Hidradenita supurativa poate duce atat la complicatii fizice, cat si psihologice. Recurenta poate evolua spre durere cronica, contracturi ale membrelor si reducerea mobilitatii din cauza faptului ca apar abcese, tuneluri sinusale si cicatrici. Obstructia limfatica poate duce in unele cazuri, de exemplu, la limfedem periferic. Efectele pe termen lung ale inflamatiei includ atropatia axiala, anemia, amiloidoza, hiperproteinemia, artropatia periferica. Infectiile suprapuse sunt foarte des intalnite si pot duce la alte boli sistemice.

De asemenea, se pare ca exista si un risc – desi scazut – de carcinom cu celule scuamoase. S-a observat ca unii pacienti au dezvoltat, uneori chiar dupa 30 de ani de la diagnostic, un astfel de tip de carcinom fara a exista si alti factori de risc. Datele mai sugereaza ca persoanele care au fost diagnosticate cu hidradenita supurativa au un risc relativ mai mare de cancer hepatocelular si cancer oral. La nivel psihologic, hidradenita supurativa poate duce la depresie, anxietate, dar si la tendinta de izolare sociala, disfunctii sexuale, reducerea productivitatii, probleme de cuplu.

Hidradenita supurativa – sfaturi pentru preventie

Desi hidradenita supurativa presupune o componenta genetica majora, este vorba despre faptul ca aceasta este declansata de expunerea la anumiti factori de risc. Astfel, pentru a reduce riscul de a dezvolta hidradenita supurativa, mai ales in contextul predispozitiei, se recomanda:

• renuntarea la fumat (un factor de risc semnificativ pentru hidradenita supurativa);
• limitarea consumului de alcool;
• persoanelor care sufera de obezitate severa li se recomanda sa aplice pudra de talc la nivelul zonelor intertriginoase;
• evitarea purtarii de articole vestimentare stramte, mulate;
• mentinerea greutatii in limite normale, adecvate inaltimii;
• gestionarea eficienta a stresului;
• practicarea zilnica de activitate fizica si evitarea sedentarismului;
• asigurarea unei igiene cat mai potrivite, folosind produse blande cu pielea.

Hidradenita supurativa ramane, in continuare, o afectiune cronica debilitanta, care provoaca un disconfort semnificativ. Diagnosticarea precoce si initierea unui tratament adecvat ajuta deseori la ameliorarea simptomelor si prevenirea complicatiilor, desi cursul recidivant al bolii face, de cele mai multe ori, ca aceasta sa fie dificil de gestionat.

Surse:

https://academic.oup.com/bjd/article/190/2/149/7275339

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6239161/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534867/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5395382/