Fibroza pulmonara

Fibroza pulmonara reprezinta una dintre cele mai grave si rare boli respiratorii, ce afecteaza 3 milioane de oameni la nivel global. Este o afectiune cronica, caraterizata prin cicatrizarea plamanilor.

Fibroza pulmonara apare la pacientii de 60-70 de ani, prevalenta fiind mai mare in randul barbatilor. Se manifesta clinic in principal prin dispnee si tuse seaca persistenta. Asta inseamna ca pacientii vor intampina mari dificultati in a respira normal chiar si la eforturi mici, cum ar fi urcatul catorva trepte. In decurs de luni sau ani simptomele duc la scaderea duratei si calitatii vietii pacientului.

Cercetatorii inca nu au putut stabili ce anume cauzeaza fibroza pulmonara (fibroza pulmonara idiopatica), unele studii sugerand ca boala ar fi o forma de imbatranire prematura a plamanilor. Se cunosc insa mai multi factori care au fost asociati cu aparitia fibrozei pulmonare: fumatul, anumite virusuri (virusul Epstein Barr, virusul hepatitiei C), factori de mediu (expunerea la azbest, praf de siliciu, pulberi de metal), anumite boli (sarcoidoza, artrita reumatoida).

Fiind o boala progresiva cronica, fibroza pulmonara nu poate fi vindecata. Tratamentul vizeaza ameliorarea simptomelor si prevenirea declinului functiei pulmonare.

Pentru a asigura buna functionare a mucoaselor si pentru a va ajuta sa va desfundati nasul, farmacistii Catena va recomanda sa folositi BronhoSuport de la Naturalis. Acesta este un supliment alimentar sub forma de sirop antitusiv, care nu contine zahar si care sustine sanatatea sistemului respirator. Acest produs favorizeaza eliminarea secretiilor bronsice in exces, protejeaza tractul respirator si aontribuie la buna functionare a sistemului imunitar.

Naturalis BronhoSuport, 100 ml

Vezi detalii

Ce este fibroza pulmonara si cum afecteaza plamanii?

Fibroza pulmonara afecteaza tesutul pulmonar din jurul alveolelor, acei mici saculeti de aer din plamani. Alveolele formeaza tesutul functional al plamanilor, cunoscut sub numele de parenchim pulmonar (ocupa 90% din volumul total al plamanilor). In alveole are loc transferul de oxigen cu dioxid de carbon (schimb de gaze). In mod normal, tesutul din jurul alveolelor este subtire si elastic. In fibroza pulmonara, acest tesut se ingroasa si devine fibros, adica se transforma in tesut cicatricial. Asta inseamna ca alveolele si plamanii devin rigizi si schimbul de gaze nu mai este la fel de eficient. Pacientii fac un efort mai mare pentru a respira, motiv pentru care apare dispneea (dificultati de respiratie). In plus, din cauza tesutului cicatricial, la organele vitale nu mai ajunge suficient oxigen.

Boala nu are leac, se agraveaza in timp si duce la invaliditate. Potrivit Societatii Romane de Pneumologie, fibroza pulmonara netratata duce la moartea a jumatate dintre pacienti la 3 ani de la diagnostic, fiind la fel de agresiva precum cancerul pulmonar. Totodata, in Romania, boala este subdiagnosticata sau diagnosticata gresit.

Pentru a combate eficient tusea productiva, dar si pentru a trata tusea seaca, farmacistii Catena va recomanda sa folositi Koflet sirop. Acest produs este obtinut din plante si contine substante care au proprietati expectorante, fiind util pentru a reduce secretiile bronsice si iritatia mucoasei. De asemenea, are proprietati antimicrobiene si antialergice, favorizand si fluidificarea secretiilor.

Koflet sirop, 100 ml, Himalaya

Vezi detalii

Ce cauzeaza fibroza pulmonara si care sunt factorii de risc?

Fibroza pulmonara este considerata o boala idiopatica, adica nu se cunoaste cauza care o provoaca. Studiile au aratat ca exista totusi o legatura intre predispozitia genetica a pacientilor si anumiti factori, cum ar fi:

Varsta – boala apare la pacientii de peste 50 ani, in majoritatea cazurilor in jurul varstei de 65 ani;

Fumatul;

Factori de mediu si ocupationali – expunerea la azbest, praf de siliciu, pulberi de metal etc.;

Boli autoimune (sarcoidoza, artrita reumatoida);

Infectii virale (virusul Epstein Barr, virusul herpes simplex, virusul herpetic uman 7, virusul hepatitiei C etc.);

Boala de reflux gastroesofagian;

Expunerea la radiatii (spre exemplu pentru tratamentul cancerului);

Anumite medicamente (anumite citostatice sau medicamente pentru boli cardiace).

Care sunt simptomele fibrozei pulmonare?

In fibroza pulmonara, de la un anumit stadiu, fiecare respiratie se dovedeste a fi dificila. La debutul bolii simptomele pot fi similare unei banale viroze, motiv pentru care boala este dificil de diagnosticat. Manifestarile clinic nu dispar insa in timp, ci se pot agrava rapid. Iata care sunt simptomele bolii:

• Dispnee (dificultati de respiratie) – din cauza tesutului pulmonar cicatricial care se formeaza, pacientii acuza o lipsa de aer, o greutate in a respira. Cu alte cuvinte, acestia nu reusesc sa inspire adanc, sa traga suficient aer pentru a-si umple plamanii. Problemele de respiratie progreseaza in timp si dispneea se acentueaza la efort, chiar si la activitati cotidiane simple, cum ar fi caratul unor cumparaturi;
• Tuse seaca (neproductiva) – si aceasta este progresiva, fiind accentuata de inspir (tuse intensa). Tusea nu trece cu medicatie antitusiva;
• Umflarea extremitatilor degetelor (hipocratism digital) – varfurile degetelor de la maini si picioare isi modifica aspectul, unghiile devenind mai late, mai curbate. Apare in 25-50% din cazuri;
• Cianoza – culoarea albastruie a pielii din cauza lipsei de oxigen din sange;
• Oboseala – stare de oboseala extrema, indiferent cat de mult se odihnesc pacientii;
• Pierdere in greutate neintentionata.

Fibroza pulmonara afecteaza doar plamanii, nu si alte organe. Fiind o boala in care simptomele se inrautatesc, in timp se ajunge la insuficienta respiratorie, care este fatala.

In cazul in care va confruntati cu tuse uscata si cu iritatia cailor respiratorii, farmacistii Catena va recomanda sa folositi Bronhoklir. Acest sirop este un antitusiv gata dozat, usor de administrat, care formeaza o pelicula protectoare si emolienta cu efect reconfortant la nivelul cailor respiratorii. Este un produs care contine extract de nalba – mare si vitamina C, sprijining sistemul imunitar si asigurand un aport optim de antioxidanti.

Bronhoklir, 15 plicuri, 5 ml sirop pentru tuse uscata

Vezi detalii

Ce teste sunt necesare pentru diagnosticarea fibrozei pulmonare?

Pentru ca are simptome similare cu multe alte boli respiratorii, fibroza pulmonara se dovedeste a fi o boala dificil de diagnosticat sau atunci cand se depisteaza este diagnosticata initial gresit. Un alt lucru care face dificila diagnosticarea bolii este faptul ca fibroza pulmonara este o boala rara, in Europa cifrele oficiale indicand o incidenta intre 4 si 8 la 100.000 locuitori. Dincolo de aceste provocari, medicii fac eforturi pentru a identifica boala cat mai timpuriu si a initia tratamentul.

Diagnosticul incepe cu o vizita la medicul pneumolog, care va dori sa stie istoricul medical al pacientului, apoi va urma un examen fizic. O atentie speciala este acordata evaluarii respiratiei, medicul folosind stetoscopul pentru a asculta orice zgomot anormal, cum este ”raluri crepitante de tip velcro”, un sunet toracic specific fibrozei pulmonare.

De aici si pana la diagnosticul de certitudine mai trebuie efectuate investigatii, cum sunt urmatoarele:

• Analize de sange – pot fi indicate pentru a masura nivelul de oxigen din sange, dar si pentru exclude alte boli care ar putea sta la baza simptomelor;
• Radiografie pulmonara (toracica) – in stadiile incipiente ale bolii, cand inca nu s-a format tesut cicatricial semnificativ, rezultate pot fi normale;
• Tomografie computerizata – standard sau de inalta rezolutie (HRCT), aceasta din urma fiind cea mai indicata pentru a identifica cicatricile de la nivelul plamanilor;
• Teste ale functiei pulmonare – sunt indicate pentru a masura functia si capacitatea plamanilor;
• Lavajul bronhoalveolar (BAL) sau bronhoscopia – metoda bronhoscopica minim-invaziva, prin care un esantion de celule este prelevat de la nivelul plamanilor si analizat microscopic;
• Biopsie pulmonara chirurgicala – investigatie recomandata in toate cazurile in care se suspecteaza fibroza pulmonara.

In diagnosticul bolii vor fi implicati mai multi medici specialisti: pneumolog, radiolg, chirurg, anatomo-patolog,

Ce optiuni terapeutice au pacientii cu fibroza pulmonara?

Fiind o boala cronica progresiva, care nu se vindeca, managementul pacientului cu fibroza pulmonara are ca scop stabilizarea bolii, ameliorarea simptomelor, incetinirea declinului rapid al functiei pulmonare si imbunatatirea calitatii vietii. Pentru toate acestea este foarte important ca tratamentul sa inceapa cat mai timpuriu.

Desi nu se stie numarul exact de pacienti, in Romania este gratuit tratamentul fibrozei pulmonare (medicamente antifibrotice – nintedanib, pirfenidona), printr-un program al Ministerului Sanatatii.

Terapia cu oxigen ajuta pacientii sa respire, mai ales daca nivelul de oxigen din sange este scazut, sa reziste la efort si sa ramana activi. La fel ca medicamentele antifibrotice, terapia cu oxigen trebuie urmata pe termen lung.

In tratamentul fibrozei pulmonare este inclusa si reabilitarea respiratorie (reabilitarea pulmonara), in care pacientii participa la programe de exercitii fizice ce ii ajuta sa-si gestioneze simptomele.

Transplantul pulmonar este cea mai buna varianta de tratament pentru pacientii cu forme severe, insa procesul este unul complex si poate dura ani de zile.

Care este speranta de viata pentru pacientii cu fibroza pulmonara?

Fibroza pulmonara este o boala terminala si medicii nu pot prezice cu exactitate cum va evolua. Sunt pacientii care supravietuiesc doar cateva luni, altii cativa ani. Rata medie de supravietuire este intre 3 si 5 ani de la momentul diagnosticarii.

Bibliografie

www.pulmonaryfibrosis.org

www.lung.org

my.clevelandclinic.org

europeanlung.org

www.srp.ro