Boala Behcet, numita si sindromul Behcet sau „boala Drumului Matasii”, este o afectiune rara care provoaca inflamarea vaselor de sange din intregul organism.
Aceasta afectiune poate cauza numeroase semne si simptome, care la inceput par sa nu aiba nicio legatura intre ele. Mai exact, boala Behcet poate provoca leziuni orale, inflamatii oculare, eruptii cutanate, leziuni ale pielii si rani in zona genitala.
Pentru a trata boala Behcet, specialistii prescriu medicamente care amelioreaza semnele si simptomele tulburarii si care previn complicatiile grave, cum ar fi orbirea.
Ce categorii de persoane au un risc mai mare de a dezvolta boala Behcet?
Boala Behcet poate afecta pe oricine la nivel mondial. Cu toate acestea, sindromul este cel mai frecvent intalnit la persoanele care traiesc in nordul Turciei (pana la 420 de cazuri la 100.000 de persoane), in bazinul Mediteranei, Orientul Mijlociu (pana la 300 de cazuri la 100.000 de persoane) si in Orientul Indepartat (aproximativ 15 cazuri la 100.000 de persoane).
Oricine poate dezvolta aceasta boala la orice varsta, desi semnele si simptomele incep sa apara de obicei cand o persoana are intre 20 si 40 de ani. Tulburarea afecteaza deopotriva barbatii si femeile.
Ce este boala Behcet
Boala Behcet este o tulburare autoinflamatoare cronica (pe termen lung), ce afecteaza vasele de sange ale corpului. Aceasta problema poate produce tot felul de simptome, cum ar fi tulburari vasculare, leziuni bucale, rani genitale si ale pielii, inflamatie la nivelul ochilor, artrita si inflamatie la nivelul intestinului, creierului si maduvei spinarii.
Boala Behcet este o afectiune recidivanta si remisiva, ceea ce inseamna ca pentru anumite perioade pacientul nu se confrunta cu semne sau simptome, insa, in timpul unei crize, acestea apar si se agraveaza.
Cauze
Oamenii de stiinta nu au descoperit inca exact cauzele acestei tulburari. Boala Behcet poate avea la baza o problema autoimuna, ceea ce inseamna ca sistemul imunitar al corpului ataca in mod gresit tesuturile sanatoase, provocand inflamatie la nivelul acestora. Atat HLA-B5, cat si HLA-B51 sunt markeri genetici care sunt uneori prezenti la pacientii cu boala Behcet. Cu toate acestea, unii oameni care au acesti markeri genetici nu sufera de aceasta afectiune. Cercetatorii studiaza alte gene care ar putea declansa acest raspuns imunitar si, de asemenea, banuiesc ca infectiile (fie bacteriene, fie virale) pot juca un rol in declansarea bolii la unii oameni care au markeri genetici ce ii predispun la boala Behcet.
Aceasta tulburare poate avea la baza atat factori genetici, cat si de mediu.
Cine este expus riscului de a dezvolta boala Behcet?
Exista cateva grupuri diferite de oameni care au un risc mai mare de a dezvolta boala Behcet decat alte categorii ale populatiei. Printre aceste persoane se numara:
-
cele care traiesc in anumite zone ale lumii, in care aceasta boala are o frecventa ridicata;
-
persoanele cu varsta cuprinsa intre 20 si 40 de ani;
-
persoanele care au anumite gene (deoarece HLA-B5 sau HLA-B51 sunt prezente la unii pacienti).
Cum se manifesta boala Bechet
Semnele si simptomele bolii Behcet pot fi diferite de la o persoana la alta. In plus, pot aparea si disparea sau se pot ameliora odata cu trecerea timpului. Semnele si simptomele sunt influentate de zonele corpului afectate.
Zonele afectate frecvent de boala Behcet sunt:
Leziunile bucale dureroase care arata similar cu aftele reprezinta cel mai frecvent semn al bolii Behcet. La inceput, acestea se prezinta sub forma unor leziuni rotunde, care apar in interiorul gurii si care se transforma rapid in ulceratii dureroase. De cele mai multe ori, aceste leziuni se vindeca dupa 1-3 saptamani, insa de obicei reapar.
Unii oameni care au boala Behcet dezvolta pe corp rani asemanatoare acneei. Altii dezvolta noduli rosii, iesiti in relief si sensibili, in special pe partea inferioara a picioarelor.
De asemenea, boala Behcet poate cauza aparitia unor leziuni rosii pe scrot sau vulva. De obicei, aceste rani provoaca dureri si pot lasa cicatrici.
Inflamatia ochiului (uveita) provoaca inrosire, durere si vedere incetosata, de obicei la ambii ochi. La persoanele cu boala Behcet, aceste manifestari pot aparea recurent.
Persoanele care au boala Bechet dezvolta inflamatie si durere la nivelul articulatiei genunchiului. La fel de afectate pot fi si gleznele, coatele sau incheieturile. Semnele si simptomele pot dura una pana la 3 saptamani si pot disparea de la sine.
Inflamatia venelor si arterelor poate provoca roseata, durere si umflare la nivelul bratelor sau picioarelor, atunci cand in interiorul acestora se formeaza un cheag de sange. Inflamatia arterelor mari poate duce la complicatii, cum ar fi anevrisme si ingustarea sau blocarea vaselor afectate.
O varietate de semne si simptome pot afecta sistemul digestiv, cum ar fi dureri abdominale, diaree si sangerare.
Inflamatia de la nivelul creierului si a sistemului nervos poate provoca dureri de cap, febra, dezorientare, probleme de echilibru sau accident vascular cerebral.
Persoanele care observa semne si simptome neobisnuite si care ar putea indica boala Behcet ar trebui sa-si faca programare la medic. De asemenea, cele care au fost diagnosticate cu aceasta afectiune trebuie sa mearga la un specialist daca observa semne si simptome noi.
Diagnostic
Deoarece nu exista un singur test pentru a diagnostica boala Behcet, medicii trebuie sa excluda afectiunile care provoaca semne si simptome similare.
Potrivit criteriilor clinice internationale, pentru a fi diagnosticata boala Behcet, pacientul trebuie sa prezinte anumite manifestari. Mai exact, este nevoie ca persoana in cauza sa dezvolte ulceratii bucale recurente de cel putin trei ori intr-un singur an.
Pe langa acest lucru, trebuie indeplinite si cel putin doua dintre criteriile de mai jos:
-
ulceratii genitale recurente;
-
inflamatie oculara (uveita) confirmata printr-un examen oftalmologic;
-
leziuni cutanate la adultii care nu iau de obicei corticosteroizi;
-
test pozitiv de patergie. Patergia reprezinta o reactie papulara sau pustulara, aparuta dupa inteparea tegumentului cu un ac care are diametrul de 20. Rezultatul este considerat pozitiv daca se formeaza o umflatura mica, rosie, la 1 – 2 zile dupa introducerea acului.
Metode de tratament
Nu exista cura pentru boala Behcet, insa unele terapii si optiuni de stil de viata pot ajuta la ameliorarea semnelor si simptomelor.
Specialistii recomanda odihna si exercitii fizice, pentru a ajuta la reducerea durerii si la prevenirea complicatiilor ulterioare.
Terapii medicamentoase
De obicei, specialistii recomanda urmatoarele medicamente:
Corticosteroizii reduc inflamatia si pot fi utilizati ca tratament sistemic, care au impact asupra intregului corp, sau pot fi aplicati topic, de exemplu, pentru a trata leziunile orale.
Aceste medicamente sistemice reduc activitatea excesiva a sistemului imunitar, care sta la baza celor mai multe manifestari ale bolii Behcet.
Aceste medicamente sistemice reprezinta o terapie mai noua. Medicamentele biologice abordeaza unele dintre procesele biologice specifice, care cauzeaza semnele si simptomele. De exemplu, inhibitorii factorului de necroza tumorala (inhibitorii TNFa) vizeaza anticorpii care provoaca inflamatie.
Aceste medicamente se aplica pe suprafata corpului si sunt recomandate pentru ameliorarea durerii. Acestea constau in corticosteroizi, geluri, picaturi pentru ochi si unguente. Printre exemple se numara triamcinolona, betametazona si dexametazona.
In unele cazuri, pacientii pot fi nevoiti sa urmeze tratament cu medicamente care functioneaza la nivelul intregului corp. Aceste medicamente sunt:
-
colchicina, un medicament folosit pentru a preveni guta;
-
corticosteroizii;
-
medicamente pentru suprimarea sistemului imunitar, cum ar fi azatioprina, ciclosporina si ciclofosfamida;
-
medicamente care modifica felul in care functioneaza celulele imunitare ale corpului.
Pot fi recomandate medicamente suplimentare, in functie de simptomele care apar. Pacientii ar trebui sa discute despre variantele de tratament cu furnizorii lor de asistenta medicala.
Complicatii
Cele mai multe simptome ale bolii Behcet sunt gestionabile si rareori produc complicatii permanente. Cu toate acestea, tratarea anumitor simptome este importanta pentru a evita problemele pe termen lung. De exemplu, este recomandata tratarea inflamatiei ochilor, pentru a se reduce riscul de pierdere permanenta a vederii.
Boala Behcet este o tulburare a vaselor de sange, motiv pentru care pot aparea si probleme vasculare grave, cum ar fi accidentul vascular cerebral. Inflamatia arterelor si venelor poate duce, de asemenea, la formarea unor cheaguri de sange.
Referinte:
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/behcets-disease/symptoms-causes/syc-20351326
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/12980-behcets-disease
https://www.medicalnewstoday.com/articles/310313
https://www.healthline.com/health/behcets-disease