Agranulocitoza: cauze, simptome, tratament

Agranulocitoza este o afectiune care pune viata in pericol si care este caracterizata de scaderea severa a nivelului de globule albe numite neutrofile. Celulele albe din sange sunt componente importante ale sistemului imunitar. Acestea protejeaza corpul de infectii, luptand impotriva germenilor care provoaca imbolnaviri.

O persoana care are un nivel scazut de neutrofile poate fi foarte vulnerabila la infectii. Ba mai mult, ar putea fi afectata de germeni care de obicei nu sunt daunatori.

Agranulocitoza isi ia numele de la „granulocite”. Granulocitele sunt celule albe din sange care contin enzime care ucid germenii si descompun substantele care pot provoca daune organismului. Exista trei tipuri de granulocite: neutrofile, eozinofile si bazofile. Cele mai multe globule albe ale corpului sunt neutrofile. Acesta este motivul pentru care medicii verifica nivelul de neutrofile pentru a diagnostica agranulocitoza.

Agranulocitoza se mai numeste si granulocitopenie.

Care este diferenta dintre neutropenie si agranulocitoza?

Agranulocitoza este o forma severa de neutropenie. Neutropenia este o afectiune caracterizata de niveluri mai scazute decat cele normale ale globulelor albe. Persoanele cu mai putin de 1.500 de neutrofile pe microlitru (ml) de sange sufera de neutropenie. Persoanele cu mai putin de 100 de neutrofile pe microlitru de sange se confrunta cu cea mai severa forma de neutropenie, agranulocitoza.

Ce este agranulocitoza?

Agranulocitoza este o afectiune grava care apare atunci cand organismul nu produce suficiente granulocite, care sunt un tip de globule albe.

Celulele albe din sange reprezinta o componenta vitala a sistemului imunitar. De aceea, persoanele care sufera de agranulocitoza sunt expuse riscului de a dezvolta o infectie severa sau o infectie care poate chiar sa puna viata in pericol.

Granulocitele sunt cunoscute si ca neutrofile sau globule albe. Sunt componente importante ale sistemului imunitar al organismului, deoarece contin enzime care ucid bacteriile si alti agenti patogeni straini.

Fara aceste celule albe din sange, organismul nu este capabil sa lupte sau sa elimine agentii patogeni potential periculosi sau alte materiale straine.

Tipuri de agranulocitoza

Exista doua tipuri principale de agranulocitoza. Una dintre ele este prezenta inca de la nastere, in timp ce cealalta apare mai tarziu in timpul vietii:

Agranulocitoza congenitala

Agranulocitoza congenitala este uneori denumita sindromul Kostmann. Este o boala a maduvei osoase, partea spongioasa din mijlocul oaselor. Persoanele afectate mostenesc mutatia genetica responsabila de aparitia afectiunii. Copiii cu aceasta forma de agranulocitoza se nasc fara neutrofile in sange. Acest lucru poate duce la infectii frecvente si severe, boli osoase si chiar leucemie (cancer de sange). Nu exista leac, insa persoanelor cu aceasta afectiune li se pot administra medicamente care cresc nivelul de celule sanguine sau care ajuta la lupta impotriva infectiilor.

Agranulocitoza dobandita

Agranulocitoza dobandita apare atunci cand numarul de granulocite din sange scade din cauza administrarii unor medicamente sau a unei afectiuni.

Cat de frecventa este agranulocitoza?

Agranulocitoza este o tulburare rara, afectand aproximativ sapte persoane dintr-un milion in fiecare an.

Cauze si factori de risc

Agranulocitoza apare atunci cand nivelul de neutrofile scade periculos de mult. Acest lucru se poate intampla atunci cand:

• Corpul nu produce suficiente neutrofile care sa functioneze eficient.
• Neutrofilele produse de organism mor prea devreme.

Agranulocitoza mostenita

Agranulocitoza mostenita este cauzata de o mutatie aparuta la nivelul genei de care corpul are nevoie pentru a produce neutrofile. Aceasta forma de agranulocitoza este congenitala (prezenta la nastere).

Agranulocitoza genetica infantila este o forma rara de agranulocitoza mostenita. Se mai numeste si sindromul Kostmann sau agranulocitoza congenitala. Nou-nascutii cu aceasta afectiune se confrunta cu infectii recurente, febra, inflamatie si probleme la nivelul oaselor.

Agranulocitoza dobandita

Aceasta forma de agranulocitoza poate fi provocata de mai multe tipuri de medicamente eliberate pe baza de reteta. De asemenea, infectiile, alte conditii de sanatate si expunerea la substante chimice pot duce la scaderea extrema a nivelurilor de neutrofile. Cauzele agranulocitozei dobandite sunt:

• Bolile autoimune, cum ar fi lupusul si artrita reumatoida.
• Bolile maduvei osoase si insuficienta maduvei osoase, cum ar fi anemia aplastica.
• Cancerele care afecteaza maduva osoasa, cum ar fi leucemia.
• Chimioterapia pentru cancer.
• Expunerea la toxine sau substante chimice, cum ar fi plumbul sau mercurul.
• Infectii precum malaria si tuberculoza.
• Alimentatia precara si deficientele de vitamine, cum ar fi de vitamina B12 si acid folic.
• Medicamente eliberate pe baza de reteta, cum ar fi unele antibiotice, medicamente antipsihotice si medicamente pentru tratarea problemelor tiroidiene, printre multe altele.

Cum se manifesta agranulocitoza?

Agranulocitoza poate fi uneori asimptomatica in absenta unei infectii. Simptomele precoce ale agranulocitozei pot fi:

• febra brusca
• frisoane
• durere in gat
• slabiciune la nivelul membrelor
• durere la nivelul gurii si al gingiilor
• ulceratii bucale
• sangerare gingivala

De asemenea, agranulocitoza poate provoca si alte semne si simptome, printre care:

• ritm cardiac rapid
• respiratie rapida
• tensiune arteriala scazuta
• abcese la nivelul pielii

Diagnostic

Medicul incepe de obicei procesul de diagnosticare prin verificarea istoricului medical. Mai exact, specialistul intreaba daca pacientul a trecut recent prin tratamente medicamentoase sau boli.

In plus, ar putea efectua analize de sange si urina pentru a verifica eventualele semne de infectie si nivelul de globule albe. Medicul ar putea preleva o proba de maduva osoasa daca suspecteaza ca pacientul sufera de o problema la nivelul acesteia.

De asemenea, ar putea fi nevoie de testarea genetica pentru a verifica existenta unei forme ereditare de agranulocitoza.

Metode de tratament

Tratamentul are ca scop gestionarea cauzei agranulocitozei si readucerea la normal a nivelului de globule albe. Printre tratamentele recomandate se numara:

Incetarea unui tratament

Daca specialistul considera ca un medicament poate fi responsabil de aparitia agranulocitozei, acesta i-ar putea recomanda persoanei sa renunte la acel tratament si i-ar putea prescrie un medicament alternativ. In cazul in care tratamentul nu poate fi intrerupt, medicul ar putea decide monitorizarea indeaproape a starii pacientului cu ajutorul analizelor de sange pentru a detecta semnele timpurii de infectie.

Antibiotice

Antibioticele pot preveni viitoarele infectii si pot trata infectiile existente. De asemenea, medicii pot prescrie medicamente antivirale sau antifungice pentru tratarea infectiilor virale sau fungice.

Factor de stimulare a coloniilor de granulocite

Factorul de stimulare a coloniilor de granulocite este un tratament injectabil care stimuleaza maduva osoasa sa produca mai multe globule albe. Acest medicament poate fi eficient in cazul anumitor persoane cu cancer care urmeaza chimioterapie.

Medicamente care suprima imunitatea

Acest tip de tratament este eficient impotriva agranulocitozei care a fost cauzata de o tulburare autoimuna. Medicamentele care suprima sistemul imunitar, cum ar fi unii steroizi, pot fi utilizate pentru a reduce atacurile anticorpilor asupra celulelor albe din sange si a maduvei osoase.

Infuzii cu granulocite

In cazuri rare, o persoana poate avea nevoie de o transfuzie de granulocite, care este similara cu o transfuzie de sange. Celulele donatoare trebuie prelevate de la o persoana compatibila, ideal de la o ruda apropiata. Donatorului i se administreaza steroizi si factor de stimulare a coloniilor de granulocite pentru a creste productia de granulocite. Dupa indepartarea sangelui, granulocitele sunt separate pentru transfuzie.

Transplant de maduva osoasa

In cazul in care medicamentele si alte tratamente nu dau rezultate, medicul poate lua in considerare un transplant de maduva osoasa. Aceasta metoda presupune prelevarea de maduva osoasa de la un donator sanatos si inlocuirea maduvei osoase afectate a persoanei cu agranulocitoza. Noua maduva osoasa va produce globule albe sanatoase.

Posibile complicatii

Agranulocitoza expune o persoana la risc de infectii frecvente sau cronice (pe termen lung). Agranulocitoza care dureaza mai mult de trei pana la patru saptamani duce la infectie in aproape 100% dintre cazuri. Fara tratament, agranulocitoza poate duce la o reactie excesiva a sistemului imunitar care poate pune viata in pericol, numita sepsis.

Persoanele care au un risc mai mare de a dezvolta complicatii in urma agranulocitozei sunt cele care au peste 65 de ani sau care au alte afectiuni de sanatate, cum ar fi boli de inima, rinichi sau plamani.

Prevenire

Singura modalitate de a preveni agranulocitoza este evitarea medicamentelor care o pot provoca. Persoanele care iau medicamente care declanseaza de obicei agranulocitoza trebuie sa faca in mod constant analize de sange pentru a li se verifica nivelul de neutrofile. In cazul in care nivelul acestora scade, medicul poate recomanda intreruperea tratamentului.

Referinte:

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15262-agranulocytosis

https://www.healthline.com/health/agranulocytosis

https://www.medicalnewstoday.com/articles/318790

https://www.verywellhealth.com/agranulocytosis-5198079