Rabdomiosarcom: ce este, tipuri, simptome, diagnostic, tratament

Sarcoamele sunt tipuri de cancer care se dezvolta la nivelul tesuturilor conjunctive din organism, cum ar fi muschii, grasimea, oasele, mucoasa articulatiilor sau vasele de sange. Exista multe tipuri de sarcoame.

Rabdomiosarcomul (RMS) este un tip de sarcom format din celule care se dezvolta in mod normal in muschii scheletici (voluntari). Acestia sunt muschii controlati de sistemul nervos somatic pentru a misca parti ale corpului.

Cu mult inainte de nastere, incep sa se formeze celule numite rabdomioblaste (care vor forma apoi muschii scheletici). Acestea sunt celulele care se pot transforma in rabdomiosarcom. Deoarece este un tip de cancer al formelor foarte timpurii de celule musculare, este mult mai frecvent la copii, cu toate ca apare uneori si la adulti.

Rabdomiosarcomul poate debuta aproape oriunde in corp, chiar si in unele parti care in mod normal nu au muschi scheletici. Cele mai frecvente locuri in care poate aparea rabdomiosarcomul sunt:

• capul si gatul (cum ar fi in zona ochilor, in interiorul sinusurilor nazale sau gatului sau in zona coloanei cervicale);
• aparatul urinar si reproducator (vezica urinara, prostata sau oricare dintre organele feminine);
• bratele si picioarele;
• trunchiul (pieptul si abdomenul).

Ce este rabdomiosarcomul?

Rabdomiosarcomul este un tip rar de cancer care apare in tesuturile moi. Tesuturile moi sustin si conecteaza organele si alte parti ale corpului. Rabdomiosarcomul debuteaza de cele mai multe ori in tesutul muscular.

Tratamentul pentru rabdomiosarcom implica adesea interventii chirurgicale, chimioterapie si radioterapie. Alegerea tratamentului potrivit depinde de locul in care apare cancerul, de dimensiunea tumorii si de eventualitatea raspandirii catre alte parti ale corpului.

Cercetarile privind diagnosticul si tratamentul au imbunatatit considerabil perspectivele pentru persoanele diagnosticate cu rabdomiosarcom. Din ce in ce mai multi oameni reusesc sa traiasca ani de zile dupa un diagnostic de rabdomiosarcom.

Tipuri de rabdomiosarcom

Exista mai multe tipuri de rabdomiosarcom:

• Rabdomiosarcom embrionar

Acesta este cel mai frecvent tip de rabdomiosarcom. Copiii sunt mai afectati decat adultii. De obicei, se dezvolta la nivelul capului si gatului, inclusiv al membranei care acopera creierul copilului, orbita si alte parti ale capului si gatului. Subtipurile de rabdomiosarcom embrionar se pot dezvolta si in organele goale, cum ar fi vezica urinara si vaginul (rabdomiosarcom botrioid) sau in zona din jurul testiculelor copilului (rabdomiosarcom cu celule fusiforme).

• Rabdomiosarcom alveolar

Aceasta forma de rabdomiosarcom afecteaza copiii mai mari, adolescentii si adultii tineri cu varste cuprinse intre 20 si 35 de ani. Se dezvolta de obicei la nivelul bratelor, picioarelor sau trunchiului (tors). Rabdomiosarcomul alveolar este agresiv, ceea ce inseamna ca se raspandeste rapid la scurt timp dupa ce se dezvolta.

• Rabdomiosarcom pleomorf

Acest tip afecteaza de obicei adultii cu varsta de 50 de ani sau mai mult. Se poate dezvolta oriunde in corp, insa afecteaza in special picioarele. De asemenea, apare la nivelul bratelor, pieptului, abdomenului si al anumitor parti ale capului si gatului.

Cauze si factori de risc

De obicei, cauza nu este identificata. Exceptie face sarcomul Kaposi. Sarcomul Kaposi este un cancer al mucoasei vaselor de sange sau limfatice. Acest cancer provoaca aparitia unor leziuni mov sau maro pe piele si este cauzat de infectia cu virusul herpes uman 8 (HHV-8). Apare frecvent la persoanele cu functie imunitara scazuta, cum ar fi cele infectate cu HIV, dar poate aparea si la cei care nu au aceasta infectie.

Cine este expus riscului de a dezvolta rabdomiosarcom?

Factori genetici

Unele mutatii genetice mostenite sau dobandite pot creste riscul de rabdomiosarcom:

• sindromul nevului bazocelular creste riscul de carcinom bazocelular, rabdomiosarcom si fibrosarcom;
• retinoblastomul mostenit provoaca un tip de cancer ocular in copilarie, dar poate creste si riscul aparitiei altor sarcoame ale tesuturilor moi;
• sindromul Li-Fraumeni creste riscul aparitiei mai multor tipuri de cancer, adesea in urma expunerii la radiatii;
• sindromul Gardner duce la cancer la stomac sau intestin;
• neurofibromatoza poate provoca tumori ale tecii nervoase;
• scleroza tuberoasa poate duce la rabdomiosarcom;
• sindromul Werner poate provoca multe probleme de sanatate, printre care si rabdomiosarcom.

Expunerea la toxine

Expunerea la anumite toxine, cum ar fi dioxina, clorura de vinil, arsen si erbicide care contin acid fenoxiacetic in doze mari, poate creste riscul de a dezvolta rabdomiosarcom.

Expunerea la radiatii

Expunerea la radiatii, in special in urma radioterapiei, poate fi un factor de risc. Radioterapia trateaza adesea cancerele mai frecvente, cum ar fi cancerul de san, cancerul de prostata sau limfoamele. Cu toate acestea, radioterapia poate creste riscul de a dezvolta anumite forme de cancer, cum ar fi rabdomiosarcomul.

Semne si simptome

Rabdomiosarcomul provoaca semne si simptome in functie de locul in care se dezvolta tumora. De exemplu, o tumora la nivelul capului sau gatului poate cauza urmatoarele semne si simptome:

• durere de cap;
• sangerari in nas, gat sau urechi;
• lacrimare sau umflare a ochilor.

Daca tumora a aparut la nivelul sistemului urinar sau reproducator, pot aparea urmatoarele manifestari:

• o formatiune sau sangerare din vagin sau rect;
• dificultati la urinare si sange in urina;
• probleme in a elimina materiile fecale.

In cazul in care cancerul este la nivelul bratelor sau picioarelor, simptomele pot include:

• posibila durere in zona afectata, daca tumora pune presiune pe nervi sau pe alte zone ale corpului;
• o umflatura in brat sau picior.

Diagnostic

In prima faza, medicul va pune intrebari despre simptomele cu care se confrunta persoana in cauza. De asemenea, va intreba care este istoricul medical familial al pacientului, pentru a afla daca acesta are o tulburare mostenita care creste riscul de rabdomiosarcom.

In plus, medicul va efectua o examinare fizica pentru a cauta eventualele semne si simptome de rabdomiosarcom, cum ar fi nodulii sau excrescentele. Specialistul poate recomanda urmatoarele teste pentru a diagnostica rabdomiosarcomul:

• tomografie computerizata (CT) sau rezonanta magnetica (RMN);
• tomografie cu emisie de pozitroni (PET);
• scanare osoasa (scintigrafie);
• punctie lombara;
• biopsie de maduva osoasa;
• imunohistochimie;
• teste citologice.

Metode de tratament

Tratamentul pentru rabdomiosarcom implica de cele mai multe ori chimioterapia, chirurgia si radioterapia.

Tratamentul recomandat de medic depinde de locul in care se afla cancerul si de dimensiunea tumorii. Tratamentul este influentat, de asemenea, de viteza cu care se dezvolta celulele canceroase si de eventualitatea raspandirii afectiunii catre alte parti ale corpului.

• Chirurgie

Scopul interventiei chirurgicale este indepartarea tuturor celulelor canceroase. Dar acest lucru nu este intotdeauna posibil daca rabdomiosarcomul s-a dezvoltat in jurul sau in apropierea organelor. In cazul in care chirurgul nu poate indeparta in siguranta toata tumora, echipa de asistenta medicala va folosi alte tratamente pentru a elimina celulele canceroase care ar putea ramane in urma operatiei. Acest lucru implica de obicei chimioterapia si radioterapia.

• Chimioterapie

Chimioterapia trateaza cancerul cu ajutorul medicamentelor puternice. Exista multe medicamente pentru chimioterapie. Tratamentul implica adesea o combinatie de medicamente care sunt administrate pe cale venoasa. Unele sunt disponibile sub forma de pastile.

Pentru tratarea rabdomiosarcomului, chimioterapia este adesea folosita dupa interventia chirurgicala sau radioterapie. Chimioterapia poate ajuta la uciderea celulelor canceroase care ar putea ramane. De asemenea, chimioterapia poate fi utilizata inaintea altor tratamente. Chimioterapia poate ajuta la micsorarea tumorii, pentru a facilita efectuarea unei interventii chirurgicale sau a radioterapiei.

• Radioterapie

Radioterapia trateaza cancerul cu fascicule puternice de energie. Energia poate proveni din raze X, protoni sau alte surse. In timpul radioterapiei, pacientul sta intins pe o masa in timp ce un aparat se misca in jurul sau. Aparatul directioneaza radiatiile catre puncte precise de pe corp.

In cazul rabdomiosarcomului, radioterapia poate fi recomandata dupa interventia chirurgicala. Poate ajuta la uciderea celulelor canceroase care ar putea ramane. Radioterapia poate fi, de asemenea, utilizata in locul interventiei chirurgicale. Radioterapia ar putea fi recomandata daca tumora se afla intr-o zona in care interventia chirurgicala nu este posibila din cauza faptului ca organele vitale se afla in apropiere.

Posibile complicatii

Complicatiile care pot aparea depind de localizarea si dimensiunea tumorii. Tumora poate apasa pe structuri importante, cum ar fi:

• plamanii,
• intestinele,
• nervii,
• vasele de sange.

Tumora poate invada si deteriora si tesuturile din apropiere. Daca tumora se raspandeste, ceea ce inseamna ca celulele se desprind si ajung in alte zone ale corpului, noi tumori pot creste in aceste organe:

• oase,
• creier,
• ficat,
• plamani.

In aceste locatii, tumorile pot provoca daune extinse care pun viata in pericol.

Referinte:

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/6226-rhabdomyosarcoma

https://www.healthline.com/health/rhabdomyosarcoma

https://www.cancer.org/cancer/types/rhabdomyosarcoma/about/what-is-rhabdomyosarcoma.html

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/rhabdomyosarcoma/symptoms-causes/syc-20390962