Sclerodermie sistemica

Sclerodermia sistemica asociaza semne cutanate variabile, caracterizate printr-o ingrosare indurata a tegumentului, manifestari viscerale multiple.

Sclerodermie sistemica - Simptome si semne

Prima manifestare este aproape intotdeauna un sindrom al lui Raynaud: pe vreme rece, vasele sangvine care iriga degetele se contracta brusc; degetele devin albe ca marmura, apoi violete, inainte de a reveni la culoarea lor normala.

Evolutia se face apoi catre doua forme diferite, forma limitata sau forma difuza. Forma limitata asociaza sindromului lui Raynaud una sau mai multe alte anomalii:

sclerodactilia (sclerodermia degetelor) - pielea devine neteda, rigida, imposibil de ciupit, degetele iau o forma efilata si se rigidizeaza treptat in flexie ireductibila; pe fata, pe maini si pe picioare sunt amplasate telangiectazii (dilatari ale micilor vase sangvine cutanate);
calcinoza apare la nivelul mainilor si picioarelor (mici mase dermice calcificate care favorizeaza ulceratia pielii subiacente);
o atingere motorie a esofagului, confirmata prin manometrie esofagiana, altereaza motricitatea acestui organ si antreneaza o disfagie (jena la inghitit).

Ansamblul acestor tulburari este denumit uneori CREST sindrom (abreviere anglo-saxona de la calcinoza, Raynaud, atingere esofagiana, sclerodactilie, telangiectazie).

Prognosticul este destul de favorabil, dar este posibila o trecere spre forma difuza.

Forma difuza se caracterizeaza prin extinderea sclerodermiei la unul sau mai multe viscere, in principal rinichii, ceea ce antreneaza in doua cazuri din trei o hipertensiune arteriala cu prognostic sever. Aceasta forma atinge si pericardul si, mai rar, miocardul, plamanii (fibroza interstitiala care stanjeneste respiratia) si tubul digestiv, cu esofagita si malabsorbtie a alimentelor. Aceasta forma este grava, dar evolutia sa poate sa se stabilizeze dupa cativa ani.

Sclerodermie sistemica - Tratament

Acesta este, in principal, cel al simptomelor si in consecinta adaptat fiecarui caz: inhibitori calcici impotriva sindromului Raynaud si a sclerodactiliei; inhibitori ai enzimei de conversie impotriva hipertensiunii; regim alimentar adaptat, pansamente digestive, antihistaminice sau cure de antibiotice (tetracicline) impotriva tulburarilor digestive.

Independent de simptome, sunt prescrisi corticosteroizii pe durate indelungate. Acest tratament are o oarecare eficacitate, dar partiala si variabila de la un bolnav la altul. Numeroase alte substante pot fi prescrise, indeosebi D-penicilamina si colchicina.

Sinonim: scleroza sistemica.

Inapoi la dictionar

GASESTI CATENA SI PE

CALCULATOARE