Glucozo-6-fosfat dehidrogenaza
Enzima care participa la degradarea glucozei.
Patologie - Deficitul genetic in glucozo-6-fosfat dehidrogenaza este cel mai frecvent dintre deficitele enzimatice ale globulului rosu. Gena responsabila de producerea acestei enzime este amplasata pe cromozomul X (ca si gena responsabila de hemofilie). Deficitul afecteaza mai ales baietii. Cele doua tipuri mai frecvente sunt de tipul A (Africa) si de tipul B (Europa), zis si deficit mediteranean. Acest deficit da pusee severe de hemoliza in cursul absorbtiei de medicamente oxidante (antipaludice, sulfamide, de exemplu) sau, uneori, doar ca urmare a ingestiei de seminte de Vicia fava (favism). Aceasta distrugere intravasculara antreneaza o emisie de urina rosie si eventual o insuficienta renala acuta. Deficitul subiectului african este mai putin sever. Tratamentul este esentialmente preventiv: el consta in interzicerea administrarii oricarui medicament cunoscut ca fiind prost tolerat de acesti bolnavi. Simptomele regreseaza la oprirea tratamentului incriminat.
Inapoi la dictionar
