Informatii complete despre sindromul Sjogren

Sindromul Sjogren se incadreaza pe lista de boli autoimune, deci apare cand sistemul imunitar ataca o parte functionala a organismului, in acest caz fiind vorba despre glandele care mentin hidratarea ochilor, gurii si a altor parti ale corpului. Desi principalul simptom consta in uscarea ochilor si a gurii, multi pacienti pot suferi si alte neplaceri, deoarece boala poate afecta inclusiv articulatiile, muschii, plamanii, rinichii si sistemul nervos.

Este o afectiune cronica pentru care inca nu exista un tratament curativ, dar pacientii au totusi la dispozitie mai multe optiuni de gestionare a simptomelor, pentru a-si imbunatati calitatea vietii.

Sindrom Sjogren – generalitati

Sindromul Sjogren poate sa apara de sine statator, situatie cunoscuta cu numele de sindrom Sjogren primar, sau sa fie insotit de alte afectiuni autoimune, cum ar fi artrita reumatoida sau lupus eritematos sistemic, in acest caz fiind vorba despre sindrom Sjogren secundar.

In ambele forme de sindrom Sjogren, sistemul imunitar ataca glandele care produc lacrimile si saliva. In general, membranele mucoase si glandele care lubrifiaza globii oculari si cavitatea bucala sunt primele afectate, pacientul observand o scadere a cantitatii lacrimilor si salivei. Inflamatia canalelor lacrimale si a glandelor salivare provoaca senzatie de uscaciune si iritatii.

Tot pe lista de simptome frecvent intalnite se numara si durerile articulare si musculare, starile de oboseala si eruptiile cutanate. Desi astfel de cazuri sunt mai rare, sindromul Sjogren poate afecta inclusiv organele precum plamanii, tractul gastrointestinal, rinichii si sistemul nervos.

Simptomele variaza destul de mult, dar adesea pacientii pot duce o viata relativ normala. Rareori, sindromul Sjogren determina complicatii cum ar fi cresterea riscului de aparitie a limfomului, un tip de cancer.

Sindrom Sjogren – factori de risc

In general, boala apare la persoanele care prezinta urmatorii factori de risc:

• varsta – desi poate aparea oricand, este mai des diagnosticata la persoanele de 45 – 50 de ani;
• sexul feminin – majoritatea pacientilor cu sindrom Sjogren sunt femei, incidenta fiind de aproximativ 10 ori mai mare la acestea decat la barbati;
• dereglarile hormonale – avand in vedere ca afectiunea este mult mai frecventa la femei, este posibil ca estrogenul (hormon feminin) sa fie unul dintre factorii care provoaca aceasta tulburare;
• bolile reumatice – deseori, pacientii care au sindrom Sjogren sufera si de o afectiune reumatica, precum artrita reumatoida sau lupusul;

• factorii genetici – unele persoane pot mosteni anumite gene din cauza carora sunt mai susceptibile la dezvoltarea unei afectiuni autoimune. Boala poate aparea insa in orice mediu rasial sau etnic.

Sindrom Sjogren – cauze

Ca in cazul oricarei boli autoimune, si aceasta tulburare este cauzata de faptul ca sistemul imunitar, care in mod normal protejeaza organismul, incepe sa atace anumite parti ale corpului.

Inca nu se stie exact de ce sistemul imunitar inceteaza sa mai functioneze corespunzator, dar cercetatorii cred ca ar putea fi vorba despre o combinatie de factori genetici si de mediu. De exemplu, in urma studiilor efectuate, s-a constatat ca sindromul Sjogren este asociat cu mutatii ale unei varietati de gene, dintre care multe sunt implicate in imunitate.

Desi anumite gene constituie un risc mai mare de aparitie a bolii, se pare ca ar fi necesar si un factor declansator, cum ar fi infectia cu un anumit virus sau cu tulpina unei bacterii.

Sindrom Sjogren – manifestari, simptome

Cele doua simptome principale ale sindromului sunt:

1. ochii uscati – manifestati prin inrosire, arsura si mancarime oculara sau senzatia de corp strain in ochi;
2. gura uscata – ceea ce ingreuneaza deglutitia sau vorbirea.

La unii pacienti, principala problema este gura uscata, pentru altii este uscarea ochilor, in timp ce altii se plang de ambele simptome in egala masura. In unele cazuri, sindromul Sjogren afecteaza alte tesuturi si organe, provocand neplaceri mai variate, cum ar fi:

• dureri articulare, umflarea si rigiditatea articulatiilor;
• umflarea glandelor salivare, cel mai des fiind afectate cele din spatele maxilarului si din fata urechilor;
• eruptii cutanate sau piele uscata;
• dureri sau slabiciune musculara;
• oboseala persistenta;
• probleme de memorie si dificultati de concentrare;
• amorteala, furnicaturi si slabiciune, in special la nivelul extremitatilor;
• gat uscat, tuse uscata persistenta;
• reflux de acid gastric;
• uscaciune vaginala;
• tulburari de somn;
• dificultati respiratorii.

Simptomele pot fi severe, unii pacienti semnaland chiar durere si oboseala debilitante.

Diagnosticul de sindrom Sjogren

Sindromul Sjogren poate fi dificil de diagnosticat deoarece semnele si simptomele variaza de la un pacient la altul si pot fi similare cu cele cauzate de alte boli. In plus, si efectele secundare ale anumitor medicamente imita unele simptome ale sindromului Sjogren.

Prin urmare, pentru excluderea altor afectiuni si stabilirea diagnosticului, pe langa examinare fizica, se recurge la analize de sange si uneori la o biopsie. Poate fi necesar un examen oftalmologic, pentru a evalua ochii uscati. La randul sau, pentru a stabili diagnosticul, reumatologul poate recomanda analize de sange pentru anticorpi antinucleari (ANA), anticorpi anti-SSA si SSB, precum si analiza pentru factorul reumatoid (FR), sau poate propune o biopsie a glandei salivare.

1. Analize de sange

Acestea pot viza:

• nivelul diferitelor tipuri de celule sangvine;
• prezenta anticorpilor frecvent asociati cu sindromul Sjogren;
• existenta unei afectiuni inflamatorii;
• eventualele tulburari renale sau hepatice.

2. Evaluari oftalmologice

Oftalmologul poate folosi testul lacrimal Schirmer pentru a evalua gradul de uscare a ochilor. Astfel, sub pleoapa inferioara se plaseaza o bucata mica de hartie cu rol de filtru, pentru a masura secretia lacrimala.

Dupa caz, specialistul poate examina si suprafata ochilor, printr-un dispozitiv special de marire, numit lampa cu fanta. In astfel de situatii, specialistul poate turna picaturi in ochi pentru a putea observa mai clar eventualele leziuni ale corneei.

3. Investigatii imagistice

Anumite proceduri pot contribui la verificarea functiei glandelor salivare. Aceste optiuni sunt:

• sialograma – o radiografie speciala ce detecteaza agentul colorant pe care specialistul il injecteaza in glandele salivare din fata urechilor pacientului. Aceasta procedura arata cantitatea de saliva care ajunge in gura.
• scintigrafia salivara – imagistica nucleara care presupune injectarea in vena a unui izotop radioactiv, care apoi este urmarit timp de o ora pentru a vedea cat de repede ajunge la toate glandele salivare.

4. Biopsie

In anumite cazuri, se efectueaza o biopsie a buzelor pentru a se detecta prezenta unor grupuri de celule inflamatorii, care pot indica sindromul Sjogren. Procedura presupune indepartarea unui fragment de tesut din glandele salivare de pe buza si examinarea acestuia la microscop.

Sindrom Sjogren – tratament

Momentan, nu exista leac pentru sindromul Sjogren, dar din fericire pacientii au la dispozitie o varietate de produse care pot contribui la gestionarea simptomelor in functie de zonele afectate.

• Reducerea inflamatiei ochilor

Cand gradul de uscare a ochilor este moderat spre sever, oftalmologul poate recomanda picaturi pentru ochi eliberate pe baza de prescriptie medicala, cum ar fi cele care contin ciclosporina sau lifitegrast.

Daca acestea nu ofera rezultatele dorite pentru ameliorarea senzatiei de ochi uscati, se poate recurge la o procedura chirurgicala simpla de obturare a canalelor prin care in mod normal se dreneaza lacrimile din ochi (ocluzie punctuala). Procedura presupune introducerea unor dopuri de colagen sau silicon, pentru a ajuta pacientul sa-si mentina lubrifierea oculara.

• Cresterea productiei de saliva

Medicamentele pe baza de pilocarpina sau cevimelina pot creste productia de saliva si, uneori, inclusiv secretia lacrimala. Din pacate, aceste produse au si efecte secundare, cum ar fi transpiratie excesiva, dureri abdominale sau urinare frecventa.

• Gestionarea complicatiilor specifice sindromului

Daca pacientul dezvolta simptome de artrita, acesta poate folosi medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) sau alte medicamente pentru artrita. Infectiile bacteriene de la nivelul gurii trebuie tratate cu medicamente antifungice.

• Combaterea simptomelor sistemice

Hidroxiclorochina, un medicament conceput pentru tratarea malariei, este adesea utila in gestionarea sindromului Sjogren. De asemenea, se pot prescrie medicamente care suprima sistemul imunitar, cum ar fi metotrexatul.

Tot pentru ameliorarea simptomelor de sindrom Sjogren, se recomanda ca pacientii:

• sa evite locurile uscate, cu fum sau vant;
• sa nu petreaca mult timp citind, privind la televizor sau la ecrane;
• sa mentina o igiena orala buna si sa mearga la stomatolog la fiecare 6 luni;
• sa evite consumul de tutun sau alcool;
• sa se spele cu apa calduta daca au pielea uscata si sa evite frecarea cand se sterg cu prosopul;
• sa foloseasca lubrifianti in cazul in care se confrunta cu uscaciune vaginala.

Sindrom Sjogren – complicatii

Sindromul Sjogren este o afectiune cronica ce nu se amelioreaza de la sine, desi simptomele pot fi adesea gestionate. Pentru unii pacienti poate fi doar un pic deranjanta, dar pentru altii poate avea un impact semnificativ asupra vietii, deoarece acest sindrom poate provoca urmatoarele complicatii:

• tulburari de vedere permanente – daca ochii uscati nu sunt tratati corespunzator;
• afectarea plamanilor – care se poate manifesta prin:

• infectii pulmonare;
• bronsiectazie (dilatarea cailor respiratorii de la nivelul plamanilor);
• cicatrici la nivel pulmonar.

• complicatii la femeile insarcinate – desi majoritatea femeilor cu sindrom Sjogren pot avea copii sanatosi, este bine ca acestea sa se adreseze medicului inainte de conceptie deoarece exista un mic risc de complicatii pentru viitorul copil, si anume:

• eruptie cutanata care persista cateva saptamani;
• probleme cardiace grave.

Aceste probleme pot aparea daca mama are anumiti anticorpi intalniti uneori la persoanele cu sindrom Sjogren. Prezenta respectivilor anticorpi poate fi depistata prin analize de sange. In astfel de cazuri, viitoarea mamica va avea nevoie de ingrijiri speciale pe parcursul sarcinii si dupa nastere.

• cancer – exista riscul de aparitie a unui tip de cancer numit limfom non-Hodgkin, care afecteaza sistemul limfatic, o retea de vase si glande care se gasesc in tot corpul. Conform cercetarilor, pacientii cu sindrom Sjogren au un risc de aproximativ 5 ori mai mare de a dezvolta acest tip de limfom, comparativ cu restul populatiei. Totusi, acest tip de cancer ramane destul de rar.

Alte boli care au fost asociate cu sindromul Sjogren sunt:

• sindromul Raynaud – care presupune restrictionarea fluxului sangvin de la nivelul mainilor si picioarelor, manifestat prin extremitati reci, amortite si dureroase;
• hipotiroidism – care poate provoca oboseala si crestere in greutate;
• sindromul colonului iritabil – care provoca dureri abdominale, diaree sau constipatie;
• neuropatie periferica – afectiune care provoaca lezarea nervilor de la nivelul mainilor si picioarelor;
• probleme renale – cum ar fi inflamatia rinichilor sau formarea calculilor renali (pietre la rinichi).
• vasculita (inflamatie a vaselor de sange) – care provoca o eruptie cutanata ce arata ca niste vanatai mici sau pete rosiatice/vinetii.

Surse:

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sjogrens-syndrome/symptoms-causes/syc-20353216

https://www.niams.nih.gov/health-topics/sjogrens-syndrome

https://www.nhs.uk/conditions/sjogrens-syndrome/